...发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以 干咳 较为常见，可伴血痰， 气短 ，进行性 呼吸困难 ，活动后加重及 发绀 为主，一般不 发热 ，可有体重下降， 疲乏 无力 ， 食欲减退 及肺心病。最后发展为 呼吸衰竭 及 右心衰竭 。大多数病人死于呼吸道...
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为 输尿管梗阻 ，可合并 硬化 性胆管炎、Reidel甲状腺炎、 克罗恩病 、动脉炎等全身疾病。
肺纤维化 、 气胸 ，纵隔及 皮下气肿 ，常有 继发感染 ，最终发展为 呼吸衰竭 及 右心衰竭 。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
...为主，其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%;④未发现任何其他致病原因。 肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害。有些疾病结合临床、实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺 结节病 、急性外源性过敏性肺泡炎、硅沉着病等。仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似 肺间质纤维化 的临床症状和X线表现，需肺活检...
...质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加，挤压肝细胞，肝细胞数量也减少。 学者们指出，肝纤维化阶段是可逆的，通过抗纤维化治疗，可使之减轻，遏止纤维化的进展，一旦发展到肝 硬化 、门脉高压阶段，基本是不可逆转了。所以，治疗慢性肝炎时，抗纤维化是非常重要的原则，不可忘却。 目前，抗肝纤维化的药物有了一定的进展，但总的看，药物还不多，有的疗效还需进一步考察，现将临床...
...度的 肝大 ，因肝及 门静脉血栓形成 ，可导致 门脉高压 症。 MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、 淋巴瘤 、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转...
FLC常发生于5～35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人。但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下，平均年龄45.6岁。男女发生率大致相同。 腹部不适 、 腹痛 、 腹胀 、 乏力 、 厌食 、 体重减轻 是常见主诉。三分之二的患者可触及腹块， 黄疸 较少见。上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现，比一般肝细胞癌早2.8个月。
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等（1961）首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
...α）、前列腺素（PGE2）及肝脏病理变化，结果表明，模型组肝组织明显受损，丙氨酸氨基转氨酶（ALT）与肿瘤坏死因子（TNFα）显著增高。古蔺肝苏组肝组织受损较轻，ALT、TNFα水平明显降低，前列腺素（PGE2）水平增高。提示赶黄草可以提高PGE2水平，抑制TNFα产生。而TNFα与肝纤维化的形成密切相关。 临床应用还表明，以赶黄草精制而成的古蔺肝苏具有明显...
...明显减轻，中药组肝纤维化处于Ⅰ级和Ⅱ级，西药对照组处于Ⅱ级和Ⅲ级，空白对照组处于Ⅲ级和Ⅳ级。Masson染色观察显示，西药对照组和空白对照组有大量胶原沉积，而中药组胶原沉积明显减少；全方中药应用后肝组织病理改善程度明显优于其中3味中药组方的效果。 二是在肝维化发生过程中相关基因的表达方面，中药应用后能够明显增加肝细胞生长因子和肝再生增强因子基因的表达，其表达...
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