高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ,是一种体质性疾病。
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease),是由淀粉1,4-1,6转 葡萄 糖苷酶缺陷所致。 在病人...
诊断 Ⅳ型RTA诊断要点是: 1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的 高钾血症 伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。 鉴别 Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型RTA合并高钾血症的情况鉴别。Ⅱ型RTA主要是远端pH值梯度低下,根据其血钾不高,HCO3-再吸收正常,尿pH>6.0,尿...
Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒,尿铵排出减少、肾丢 失盐 及中度肾小球滤过功能减退。
本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。
应注意与其他类型 黏多糖贮积症 、 软骨发育不全 的鉴别。此外,本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别,后者的短躯干型侏儒、 颈短 、膝外翻、肌肉 无力 和步态摇摆等与本病相似,易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传,躯干矮小出生时就存在,无角膜浑浊,尿中亦无异常黏多糖排出。椎体可以变扁,但椎间隙并不增宽,并且有逐渐变窄的趋势,髂骨改变轻,髋臼角...
诊断 1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查,可以作出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同,二者区别是本型脊柱骨发育不良,椎体普遍变扁,前缘呈楔形,椎体上下缘不规则,间隙变宽,个别椎体发育小向后移位,引起脊椎后突或角畸形多见于胸腰椎交界处。
西医治疗 治疗方法很简单,即在局麻下十字切开引流,切口选在波动或压痛最明显处,避开正中线。抗生素不能替代外科引流。对 脓肿 伴有 蜂窝织炎 ,或患者伴有 糖尿病 、血管性心脏病或 免疫缺陷 等时,可加用抗生素治疗。术后经常检查创口是否愈合,剃去周围的毛发,用探针轻柔地探查窦腔,或有可能把一簇毛拉出,这簇毛作为异物而使感染永存。经过以上治疗,有些病人创面可能一...
Ⅳ型变态反应又名迟发型超敏反应,是特异性致敏T细胞所介导,其中包括经典的迟发型超敏反应和细胞介导的细胞毒性反应,两者均系致敏T细胞接触特异性抗原而引起,分别受到MHC-Ⅱ类和MHC-Ⅰ类抗原的限止。在迟发型超敏反应中,有其他细胞的参与,其中巨噬细胞为主要的效应细胞。在细胞介导的细胞毒性反应中,致敏T细胞本身具有效应功能,可直接攻击靶细胞。Ⅳ型变态反应是各种细...
皮肤嗜碱性细胞超敏反应常由蛋白质抗原引起,当抗原注入皮肤时,引起局部肿胀等DTH反应,但比典型DTH的损伤和 瘙痒 轻;主要病理变化为嗜碱性粒细胞浸润,但无DTH的 肉芽肿 等其他特征。这种类型的损伤似乎是抗体介导的,其形成机制尚不肯定。嗜碱性粒细胞浸润有时在同种 肾移植 中见到,提示这个过程可能是一种移植排斥现象。
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