巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS），以轻、中度的 血小板减少 ，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
人类 血小板 表面具有复杂的 血型抗原 。这些 抗原 是由遗传决定的，通常分为血小板特异性的非特异性抗原。非特异性抗原与 红细胞 血型 、HLA、抗原有关； 特异性抗原 由血小板特有的抗原决定族组成，表现 出血 小板独特的遗传 多态性 ，不存在于其它 细胞 和组织。血小板特异抗原见表4-19。 给患者反复注 输血 小板，可于 血清 中产生血小板 同种抗体 ，...
...入任何抗凝剂，血液可保持液态达72小时以上；若加入血小板 匀浆 则立即发生 凝血 。这说明血小板破裂后的产物对于凝血过程有很强的促进作用。 血小板表面的 质膜 结合有多种 凝血因子 ，如 纤维蛋白原 、因子Ⅴ、因子Ⅺ、因子ⅩⅢ等。a-颗粒中也含有纤维蛋白原、因子因子ⅩⅢ和一些血小板因子（PE），其中PF 2 和PF 3 都是促进 血凝 的。PF 4 可中和 ...
...因不清的称作 原发性血小板增多症 ，病因是其他疾病，如出血、脾切除、 感染 、 类风湿性关节炎 、某些 癌症 或 结节病 等，则称作 继发性血小板增多症 。 症状 血液凝固必需的 血小板异常 增多，可自发性 血栓形成 ，阻断 血管 内血流。症状包括手足麻刺感和其他异常感觉，指尖 发冷 ， 头痛 ，虚弱和头昏。 出血 症状常很轻微，包括 鼻衄 、易青紫、 牙龈...
...的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止 凝血 的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异常很常见，不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如 骨髓增生 性疾病， 骨髓 异常 增生 性疾病，尿毒症， 巨球蛋白血症 ， 多发性骨髓瘤 ， 肝硬化 以及系统性...
...的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止 凝血 的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异常很常见，不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如 骨髓增生 性疾病， 骨髓 异常 增生 性疾病，尿毒症， 巨球蛋白血症 ， 多发性骨髓瘤 ， 肝硬化 以及系统性...
...的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止 凝血 的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异常很常见，不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如 骨髓增生 性疾病， 骨髓 异常 增生 性疾病，尿毒症， 巨球蛋白血症 ， 多发性骨髓瘤 ， 肝硬化 以及系统性...
...中常有异常 颗粒形成 ，对 细菌 和真菌的 易感性 增高。 (3)Wiskott-Aldrich综合征： 细胞免疫 缺陷引起的反复 感染 ，血小板数量少，形态小并有致密颗粒减少。 (4)TAR综合征：血小板常减少伴 骨髓 巨核细胞数量减少或缺如。 2.α储存池病 由于α颗粒不能包装及保留血小板第Ⅳ因子(PF4)、血小板 球蛋白 (β- TG )vWF、血小板...
［原理］ 血小板计数 （blood platelet count, BPC ）的基本原理，同 血液 的 白细胞 或 红细胞计数 法。 ［方法学评价］ 血小板 由于体积小，特别是容易发生 粘附 、聚集和变性破坏，故常难以准确计数。目前血小板计数方法主要有两大类： 血细胞分析 仪法和目视 显微镜 计数法（前者的计数法参见本书第二章）。目视显微镜计数法有普通 光学...
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