诊断 本病较常见,有时临床表现多样,所以必须提高对本病的警惕和认识,以防漏诊或误诊。年幼儿易出现异型淋巴细胞,故在观察血片时需留神寻找,如异淋>10%应高度怀疑本病。本病嗜异性凝集试验阳性率约70%,且5岁以下易呈阴性,所以确诊有赖于EB病毒抗体测定。 鉴别 鉴别诊断有其他病毒感染、 白血病 、化脓性扁桃体炎、 白喉 、 百日咳 、 淋巴瘤 、恶性 组织细胞...
(一)发病原因 JMML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7, 8(8三体)或 21(21三体)。6%~20%有单体7,个别有t(1;13),t(7;11),t(7;20), 13(13三体)。JMML与...
【诊断】 根据 发热 ,膜性扁桃腺炎,全身 淋巴结肿大 , 肝脾肿大 及皮疹。咽腭部出现淤点很有诊断意义。血象:有10%或更多异形淋巴细胞。血嗜异凝集试验阳性,第1周达60%,第2周又增加10%。e-b病毒抗体存在,不难诊断。 【辅助检查】 1.血象 白细胞轻度增加,早期中性粒细胞增加,单核细胞明显增多,通常占40%~80%,甚至高达90%,出现异常淋巴细胞...
...方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效。 目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。 Niemeyer等报道110例JMML,38例行异基因骨髓移植,中位生...
...1。 起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是 发热 、不适、 咳嗽 、 腹胀 。扁桃体炎、支气管炎、 肺部感染 常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝、脾、 淋巴结肿大 。皮肤损害是常见且重要的特征,见于半数以上的患儿,表现为多见面部 斑丘疹 或 湿疹 样皮疹,甚至为化脓性皮疹, 黄色瘤 ,牛奶 咖啡斑 ,由于 血小板减少 而继发出血亦非罕见。...
传染性单核细胞增多症 (Infectious mononucleosis)是由EB病毒(EBV)所致的急性自限性传染病。其临床特征为 发热 , 咽喉炎 , 淋巴结肿大 ,外周血淋巴细胞显着增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。 病原学 EBV属 疱疹 病毒群。1964年由Epstein、Barr等从非洲 恶性淋巴瘤 的细胞培...
一、 单核吞噬细胞系统 细胞 的来源与 分化 发育 MPS细胞起源于 骨髓 ,其分化与更新受 细胞因子 复杂网络的调控。在某些细胞因子,如多 集落刺激因子 (multi-colony stimulating factor,multi-CSF)、 巨噬细胞 集落刺激因子(macrophage-CSF,GM-CSF)等的刺激下,骨髓中的髓样 干细胞 经原 单核细...
传染性单核细胞增多症 (Infectious mononucleosis)是由EB病毒(EBV)所致的急性自限性传染病。其临床特征为 发热 , 咽喉炎 , 淋巴结肿大 ,外周血淋巴细胞显着增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。
...。 2. 血小板减少性紫癜 与血小板在脾脏破坏及外周血小板破坏增加有关,部分病例有血小板抗体存在的证据。 3. 再生障碍性贫血 。 4.神经系统病变 表现可多种多样。脑膜脑炎型可出现 头痛 、 发热 、 谵妄 、精神失常甚至 昏迷 ,或 颈强直 、 抽搐 、 脑膜刺激征 阳性、 共济失调 和僵硬等,或Bell 瘫痪 、横断性脊髓炎、 吉兰-巴雷综合征 等,严...
游离于 血液 中的 单核细胞 (monocyte)及存在于体腔和各种组织中的 巨噬细胞 (macrophage,MФ)均来源于 骨髓 干细胞 ,它们具有很强的吞噬能力,且 细胞核 不分叶,故命名为 单核吞噬细胞系统 (mononuclear phagocyte system,MPS)。单核/巨噬细胞是一类主要的 抗原呈递细胞 ,在 特异性免疫 应答的诱导与调...
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