在不同家族中表现相差很大，在同一家族中的不同个体， 贫血 程度也可不同。轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血。一般病儿于生后即出现轻度 黄疸 ，6个月后出现脾脏增大，3～4岁以后脾脏可明显增大，多数病人于感染后出现苍白和黄疸，少数可发生贫血危象。
口形红细胞增多症 (stomatocytosis，ST)是一种形态异常的 红细胞增多 ，正常人外周血中也可见到少量口形 细胞 ，一般为3%～5%，若超过5%则可认为异常。 口形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 原发性 的见于 常染色体 显性遗传性 溶血 病，继发见于 急性酒精中毒 、 肿瘤 、 心血管 瘤、肝胆 疾病 或某些药物所致。 (二)发病机制 口形...
红细胞增多症 (polycythemia)是 血液 内 红细胞增多 和 血红蛋白 增多，以及 血容量 增加的血液病。当 红细胞 数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底 症状 。 红细胞增多症眼底的病因 (一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种 红细胞增多症 ，当 红细胞 数多于8×101...
高原红细胞增多症 (高红症)(high altitude polycythemia)是指长期生活在高原的人对低氧环境失 习服 引起的 红细胞 增生 过度。它是慢性 高原病 最常见的一种 临床类型 ，绝大多数人发生在海拔3200m以上地区，但也有少数对低氧 易感者 可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比，高红症病人的红细胞、 血红蛋白 、红细...
真性红细胞增多症 是一种克隆性 干细胞 疾病 ，以全 血容量 增多，血粘度增高及 脾肿大 为主要表现。多见于老年人。 病史及 症状 ⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有 血栓形成 及出血病史，是否伴有 神经系统 症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及 肿瘤 病史。 ⑵ 临床症状：头昏、头疼、 耳鸣 、 乏力 、 健忘 、 皮肤 瘙痒 及 肢体麻木 ，可有复...
遗传性铁粒幼红细胞性贫血 ditary sideoblastic anemia 铁粒幼 细胞 性 贫血 的一种，可能为X 连锁隐性 遗传性 疾病 。男性患者可通过女儿把 突变基因 传递给外孙发病，而女性 携带者 多数无贫血，仅在周围血片中和 骨髓 中有不同程度的异常铁粒幼细胞。临床上可见一般贫血及衰弱的表现，如 呼吸 加快、 食欲减退 以及 咽峡炎 等。 皮...
神经棘红细胞增多症 (neuroacanthocytosis，NA)或 棘红细胞增多症 (aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig 综合征 、Levine-Critchley综合征，为一种独立的 锥体外系疾病 。本病主要缺陷是血中β 脂蛋白 减少或缺乏，是较罕见的 遗传性疾病 ，故又称无β- 脂蛋白血症 (betaripoprot...
氧亲和力增高 血红蛋白 ，由于血红蛋白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自...
相对性红细胞增多是由于 血浆 容量减少而相对的 红细胞增多 ，主要见于暂时性 红细胞增多症 。 相对性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多症 持续性 呕吐 ，严重 腹泻 及大量出汗等，均可导致体液明显丢失，补进水量不足，可引起 血浆 容量减少，相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症，Gaisbock 综合征...
红细胞增多症 (polycythaemia)是指单位体积的外周 血液 中 红细胞 数、 血红蛋白 与 血细胞比容 (hematocrit)高于正常，而不包含 白细胞 和 血小板 数的多少。过去国外称之为polycythemia，它的实际含义是全血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是一组 症状 ...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。