线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
免疫球蛋白(immunoglobulin)指具有抗体活性的动物蛋白。主要存在于血浆中，也见于其他体液、组织和一些分泌液中。血清免疫球蛋白(Ig)包括：IgG、IgA、IgM 、IgD 、IgE。其正常范围： IgG 7.6～16.6g/L;IgA 0.71～3.35g/L;IgM 0.48～2.12g/L;IgD 0.01～0.04g/L;IgE 0.001...
免疫缺陷 病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治...
应用 DNA 序列分析和X 晶体 衍射分析等研究表明，许多 细胞膜 表面和机体某些 蛋白质 分子 ，其 多肽 链折叠方式与Ig折叠相似，在DNA水平和 氨基酸 序列上与IgV区或C区有较高的 同源性 ，它们可能从同一原始祖先 基因 （primodial ancestral gene）经复制和 突变 衍生而来。编码这些多肽链的基因称为 免疫球蛋白基因 超家族 ...
继发性单克隆免疫球蛋白病 (secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非 浆细胞 性 疾病 的单克隆 免疫球蛋白 血症 。 继发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 单克隆 免疫球蛋白 增多可见于多种 疾病 ： 自身免疫性疾病 ( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 舍格伦综合征 、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗...
给医学免疫学/免疫球蛋白分子的基本结构条目的留言 -- Wpc521 2016年3月14日 (一) 07:18 (CST) 留言： 五聚体IgM结合五个抗原表位，考虑空间位阻
...小的肽链称为 轻链 和二条相同的分子量较大的肽链称为 重链 组成的。轻链与重链是由 二硫键 连接形成一个肽链分子称为Ig分子的单体，是构成 免疫球蛋白 分子的基本结构。Ig单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一致的，分别命名为氨基端（N端）和 羧基端 （C端）。 图2-3 免疫球蛋白分子的基本结构示意图 （一）轻链和重链 由于 骨髓瘤蛋白 （M 蛋白 ...
冻干静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) （Lyophilized Human Immunoglobulin (PH4) for intravenous injection），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症如X联锁低免疫球蛋白 血症 常见 变异性 免疫缺陷病 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病如重症 感染 新生儿败血症 等。3. 自身...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
(一)先天性 免疫缺陷 病 先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平...
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