贝克型进行性肌营养不良病情进展速度慢(病程可达25年以上，往往20岁以后仍能行走);多不伴有 心肌 受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。 良性假肥大型肌营养不良症的原因 (一)发病原因 本症为 遗传性疾病 ，多属性 连锁隐性 遗传 ，个别为 染色 隐性遗传。 (二)发病机制 应用 分子 生物学方法 已将DMD的 基因定位 于X染色体Xp21.1～Xp21...
给进行性肌营养不良症条目的留言 我孩子得了进行性肌营养不良，女孩，二十三岁，腰部腿部无力，请知情人能和本人联糸 -- 223.85.132.34 2015年8月17日 (一) 11:27 (CST) 留言： 这种情况应该去医院做具体的检查，遵医嘱。勿留联系方式。（医学百科管理员留）
肌营养不良症 是由 遗传因素 所致的以进行性 骨骼肌 无力 为特征的一组 原发性 骨骼肌 坏死 性 疾病 ，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌 萎缩 和无力。也可累及 心肌 。 【病因与发病原理】 本病病因是 遗传异常 ，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成 肌肉 变性，则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起 肌...
蛋白质 -能量 营养不良 自古以来在世界各地都有发生，至今仍未杜绝，尤其食物供应不足的地区的人群中 发病率 更高。因食物中能量供应不足则发生能量营养不良；因蛋白质供应不足则发生 蛋白质营养不良 ，但多数情况下是因蛋白质和能量同时不足而发生蛋白质-能量营养不良。蛋白质-能量营养不良往往伴有其它营养素缺乏症（如 维生素 和矿物质等）。轻、中度蛋白质-能量营养不良...
蛋白质-能量营养不良 （protein-energy malnu-trition，PEM）是因为食物中蛋白质和（或）能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以P...
临床上根据体重、皮下脂肪减少的程度和全身症状的轻重，将婴幼儿 营养不良 分为轻度、中度和重度。重度营养不良在临床上又分为 消瘦 型（marasmus）、 水肿 型（kwashiorkor）及消瘦-水肿型（marasmus-kwashiorkor）。 1.消瘦型 是以消瘦为主要特征。儿童体重明显下降，骨瘦如柴，生长发育迟缓，皮下脂肪减少， 皮肤干燥 松弛，多皱...
因蛋白质明显缺乏出现 水肿 的患儿，应与心脏、肾脏病性水肿、 结核性腹膜炎 、 肝硬化 所致的 腹水 ，以及过敏性水肿等鉴别。
（一）发病原因 根据引起蛋白质和能量缺乏的发病原因分为原发性和继发性两种： 1.原发性 蛋白质-能量营养不良 原发性蛋白质-能量 营养不良 是因食物中蛋白质和（或）能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的。其主要原因为饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养；如奶粉配制过于稀释，骤然断奶，婴儿不能适应或拒绝新的食品。较大小儿常见不...
...数需根据主要临床症状和人体测量参数进行综合评价。 1.病史 应详细询问喂养和饮食情况，采用回顾法了解患者的发病情况与饮食的关系，估算出一天蛋白质和热能的摄入量，对诊断有重要价值。 2.临床表现 蛋白质-能量营养不良 临床上有体重下降，皮下脂肪减少，全身各系统功能紊乱的症状和体征。 3.体格测量 1995年“全国提高儿童生命质量学术会议”决定，我国也参照WTO...
营养不良 的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防疾病。 1.合理喂养 大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4～6个月应逐渐按需添加。 2.防治疾病 改善个人和环境卫生，防止急、慢性传染病的发生，注意食具的消毒，防止胃肠道疾病的发生，按期进行预防接种，对 唇裂 、 腭裂 、 先天性肥厚性幽门狭窄...
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