原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。
...存在于很多组织中，主要是在组织修复、伤口愈合等情况下，在血管外促进纤溶。肾合成与分泌的尿激酶就属于这一类激活物，活性很强，有助于防止肾小管中纤维蛋白沉着。第三类为依赖于因子Ⅻ的激活物，例如前激肽释放酶被Ⅻa激活后，所生成的激肽释放酶即可激活纤溶酶原。这一类激活物可能使血凝与纤溶互相配合并保持平衡。 血浆中的激活物的半衰期约13分钟，通常迅速被肝清除。 纤溶酶...
在纤溶酶的作用下，纤维蛋白(原)可以降解产生不同分子量的碎片X、Y、D，E以及其他一些碎片，总称为纤维蛋白(原)降解产物(FDP)。测定血浆(或尿液)中FDP含量的试验通常有免疫电泳法、免疫扩散法、絮状沉淀法、乳胶凝集(Fi)试验、红细胞凝集抑制试验、 葡萄 球菌聚集试验、反向血凝试验以及酶联免疫吸附试验等等。
在纤溶酶的作用下，纤维蛋白(原)可以降解产生不同分子量的碎片X、Y、D，E以及其他一些碎片，总称为纤维蛋白(原)降解产物(FDP)。测定血浆(或尿液)中FDP含量的试验通常有免疫电泳法、免疫扩散法、絮状沉淀法、乳胶凝集(Fi)试验、红细胞凝集抑制试验、 葡萄 球菌聚集试验、反向血凝试验以及酶联免疫吸附试验等等。
血液 离开 血管 数分钟后，血液就由流动的 溶胶 状态变成不能流动的胶冻状凝块，这一过程称为 血液凝固 （blood coagulation）或 血凝 。在 凝血 过程中， 血浆 中的 纤维蛋白 源转变为不溶的 血纤维 。血纤维交织成网，将很多 血细胞 网罗在内，形成血凝块。血液凝固后1-2小时，血凝块又发生回缩，并释出淡黄色的液体，称为 血清 。血清与血浆...
约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和 血栓形成 的倾向。异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和经血过多等。虽然手术中或术后出血也有报道，但是，多数情况下都不致有生命危险。具有血栓形成倾向的异常纤维蛋白血症的患者通...
遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或 弥散性血管内凝血 (DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。 再生障碍性贫血 的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。
(一)治疗 大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状，勿需治疗。有 出血倾向 的患者，可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。 (二)预后 大约40%异常纤维蛋白原血症患者无症状，45%～50%有出血表现。
...，主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的试验应正常。例如，由于没有病理性凝血酶的生成，从理论上讲，血浆中片段1+2(凝血酶原活化时的降解产物)和纤维蛋白肽A(凝血酶降解纤维蛋白原产生的片段)不出现升高，抗凝血酶的水平正常;由于没有纤维蛋白单体的形成，鱼精蛋白副凝试验阴性;除非合并肝脏疾病等，血小板计数正常。另外，D-二聚体是纤溶酶降解交连的纤维蛋白所生成的片段，...
(一)治疗 对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)，因此，5～10袋...
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