纤维蛋白降解产物是纤维蛋白原或纤维蛋白在纤溶酶的作用下,生成X、Y、D、E等碎片,在血液中有抗凝作用。纤溶酶作用的底物不同,产生纤维蛋白降解产物也略有不同。纤维蛋白降解产物的量不仅反映了体内纤溶酶活性,也可通过其中成分测定了解其来源纤维蛋白原还是纤维蛋白,分析凝血酶生成的情况。纤维蛋白降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验,可以了解该系统作用是否正常。
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
纤维蛋白即凝血因子I主要由肝脏合成,其参与凝血过程。当纤维蛋白原超过正常范围,即表示凝血功能异常。
纤维蛋白即凝血因子I主要由肝脏合成,其参与凝血过程。当纤维蛋白原超过正常范围,即表示凝血功能异常。
(一)发病原因 本病多数呈染色体显性遗传,主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节:①纤维蛋白肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单体交联缺陷。 (二)发病机制 纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解,释放出纤维蛋白多肽A和纤维蛋白多肽B,产生纤...
纤维蛋白肽A(fibrinopepide-A,FPA)是在凝血酶作用下,纤维蛋白原α(A)链的精-16和甘-17之间的肽链裂解,释放出由1~16个氨基酸组成的纤维蛋白肽A。是反映体内凝血活性及纤维蛋白最终形成血栓的可靠指标。
纤维蛋白肽A(fibrinopepide-A,FPA)是在凝血酶作用下,纤维蛋白原α(A)链的精-16和甘-17之间的肽链裂解,释放出由1~16个氨基酸组成的纤维蛋白肽A。是反映体内凝血活性及纤维蛋白最终形成血栓的可靠指标。
抗纤溶剂 (antifibrinolysin)是一类竞争性对抗 纤溶酶 原激活因子,高浓度也抑制纤溶酶活性的物质。用于纤溶亢进所致 出血 ,如肺、肝、脾、 前列腺 、 甲状腺 、 肾上腺 等手术时的异常出血。口服吸收良好,也可 注射给药 。临床常用的有 氨甲苯酸 (P-aminomethylbenzoicacid,PAMBA)、 氨甲环酸 (tranexam
图10-8 纤维素蛋白原分子示意图 上半为电镜下的分子形状 下半示6条多肽链, 一为双硫键,▲为凝血酶作用点 图10-9 纤维素蛋白凝胶的生成 血液凝固的实质是纤维蛋白凝胶的生成,它是血浆中纤维蛋白原(fibrinogen)在凝血酶作用下降解为纤维蛋 白并 聚合成不溶性的网状结构。 纤维蛋白原分子由两对α链、β-链及γ-链组成,每3条肽链(α、β、γ)绞合...
血浆纤维蛋白原纤维蛋白原是纤维蛋白的前体,在凝血的最后阶段,可溶性纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白,使血液凝固。测定血浆纤维蛋白原有助于了解凝血机能状态。
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