不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由 纤毛结构缺陷 引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包括异常 Kartagener综合征 及其他单基因病,发病率约1∶30000~1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上 纤毛清除功能障碍 ,以致造成 反复...
(一)发病原因 起源于苗勒管,也有学者认为此 囊肿 起源于呈纤毛化生的小汗腺。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。
纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成,具有大量的潜在基因,因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。 纤毛异常包括:蛋白动力臂部表面都有纤毛细胞存在,在鼻旁窦、耳咽管、中耳等处也有纤毛分布。此外在输卵管、精子及脑和脊髓室管膜处...
原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome),属 常染色体隐性遗传 ,引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。 (二)发病机制 ICS...
纤毛结构缺陷 及清除功能障碍可导致中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、 鼓膜穿孔 、 耳流脓 。
鞭毛虫 隶属于肉足 鞭毛 门(Phylum Sarcomastigophora)的动鞭纲(Class Zoomastigophorea),是以鞭毛作为运动 细胞器 的 原虫 。 无色素体 。种类繁多,分布很广,生活方式多种多样。营 寄生 生活的鞭毛虫主要寄生于 宿主 的 消化道 、泌尿道、 血液 及 阴道 毛滴虫对人体危害较大。 参看 鞭毛虫
发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞, 呼吸困难 。由于 纤毛结构缺陷 及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染, 慢性支气管炎 或间质性 肺炎 ,导致 肺不张 及 支气管扩张 。表现为 咳嗽 、咳 脓痰 、 咯血 、呼吸困难等症状。由于 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 ,引起鼻窦内黏液或 脓性分泌物 潴留, 鼻孔流脓 。尚可有 鼻息肉 、额窦异常或其他鼻窦...
采取各种消灭桑毛虫的措施,如诱杀越冬幼虫及成蛾,喷洒桑毛虫核型多角体病毒(可消灭桑毛虫90%以上,且不危害家蚕),保护毛虫的天敌(寄生蝉、寄生蝇等)。 个人防护主要为预防接触毒毛,在桑毛虫生活季节劳动时,尽量穿好防护衣帽,或穿厚的长袖衣、长裤,并扎紧袖口裤脚。戴风镜口罩。不要在有桑毛虫的树下乘凉或晒衣服、被褥。附近有桑毛虫发生时,如遇大风应关闭门窗,放下蚊帐...
...吸道表现:病人常有 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 ,引起鼻窦内粘液或 脓性分泌物 潴留,故有 鼻塞 、脓涕,有时还可发生 鼻息肉 。由于中耳和咽鼓管纤毛异常,可以导致慢性复发性中耳炎。 3.内脏逆位:胚胎时期,由于纤毛结构异常,某些上皮组织失去正常摆动,使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠10~15天时,内脏在正常情况下应当向右旋转,结果却发生了向左旋转,从而形成...
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