红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶，酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 等。
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的 溶血性贫血 ，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
G-6-PD来源于红细胞，催化 葡萄 糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。
G-6-PD来源于红细胞，催化 葡萄 糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。
...oto-like均为1388G→A突变(463 Arg→His)。 4.目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为：G-6-PD是红细胞 葡萄 糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，NAGPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)...
...规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用 樟脑 丸贮存衣服，母忌吃 蚕豆 及其制品，积极防治新生儿感染。 3.治疗 红细胞G6PD缺乏症无特殊治疗，无溶血无需治疗。发生溶血时应去除诱因，停用可疑药物，停食蚕豆，治疗感染等。轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及 贫血 较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾...
...大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是 溶血性贫血 ，通常 贫血 是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说，溶血与应激状态有关，主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用 蚕豆 等。 1.药物性溶血 在G-6-PD缺乏症患者中能导致溶血性贫血的药物见表1。 某些药物，如氯霉素，在严重的Mediterr...
...液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积， 贫血 较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1—2次，应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。 新生儿黄疸 可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。如果溶血发生急，病情重如 蚕豆病 重型，应输浓缩红细胞。有 血红蛋白尿...
...实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性 贫血 相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴别。 3.通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病，G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性，但G-6-PD活性测定或荧光...
...数天发生急性血管内溶血。主要症状为倦怠、 头晕 、苍白、 发热 、 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、烦渴、 食欲减退 、黄疸，尿色可呈茶色、红 葡萄酒 色、血红色、酱油色等。严重病例可有 少尿 、 昏迷 、 抽搐 、 谵妄 、 脱水 、酸中毒等表现。体检半数有 肝大 ，少数病例 脾大 。尿检查大多有 血红蛋白尿 ，少数表现为尿胆原及尿胆红素增多，有时可见红细胞、...
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