醇脱氢酶 alcohol dehydrogenase 系可逆地 催化 醇脱氢形成醛（或酮）的酶，参与醇的发酵。EC1．1．1．1。CH3CH2OH+NAD+CH3CHO+NADH+H+。 底物 专一性 较广，亦作用于其他的醇。除 酵母 外，也广泛存在于 高等植物 （特别在发芽时活性增强）、动物 肝脏 、 细菌 等生物界。已从酵母（E．Negelein，H．J...
醇脱氢酶 alcohol dehydrogenase 系可逆地 催化 醇脱氢形成醛（或酮）的酶，参与醇的发酵。EC1．1．1．1。CH3CH2OH+NAD+CH3CHO+NADH+H+。 底物 专一性 较广，亦作用于其他的醇。除 酵母 外，也广泛存在于 高等植物 （特别在发芽时活性增强）、动物 肝脏 、 细菌 等生物界。已从酵母（E．Negelein，H．J...
...oto-like均为1388G→A突变(463 Arg→His)。 4.目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为：G-6-PD是红细胞 葡萄 糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，NAGPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)...
...规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用 樟脑 丸贮存衣服，母忌吃 蚕豆 及其制品，积极防治新生儿感染。 3.治疗 红细胞G6PD缺乏症无特殊治疗，无溶血无需治疗。发生溶血时应去除诱因，停用可疑药物，停食蚕豆，治疗感染等。轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及 贫血 较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾...
...以观察诊断心肌疾病。 正常范围：血清 100～300U／L； 尿 560～2050U／L； 脑脊液 含量为血清的1／10。 检查介绍： 乳酸脱氢酶是一种 糖酵解酶 。乳酸脱氢酶存在于机体所有组织细胞的 胞质 内，其中以 肾脏 含量较高。 临床意义： （1） 急性心肌梗塞 发作后，早期血清中LDH1和LDH2活性均升高，但LDH1增高更早，更明显，导致LDH1...
...大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是 溶血性贫血 ，通常 贫血 是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说，溶血与应激状态有关，主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用 蚕豆 等。 1.药物性溶血 在G-6-PD缺乏症患者中能导致溶血性贫血的药物见表1。 某些药物，如氯霉素，在严重的Mediterr...
...液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积， 贫血 较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1—2次，应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。 新生儿黄疸 可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。如果溶血发生急，病情重如 蚕豆病 重型，应输浓缩红细胞。有 血红蛋白尿...
...实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性 贫血 相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴别。 3.通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病，G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性，但G-6-PD活性测定或荧光...
大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同。G-6-PD缺乏所致 溶血性贫血 有以下5种类型： 1.先天性非球形红细胞性溶血性 贫血 （CN-SHA） 可在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴幼儿期即发病，约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。重型者呈慢性溶血过程，具有 黄疸 、贫血、 脾肿大 三大特征。轻型者平时...
西医治疗 红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用 蚕豆 。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。 贫血 严重时需输血，但应避免输亲属血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。 以上...
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