血红蛋白病 （hemoglobinopathy）是指由于 珠蛋白 分子结构或合成量异常所引起的 疾病 。它是人类孟德尔或 遗传病 中研究得最深入、最透彻的 分子病 ，是运输性 蛋白 病的代表，是研究人类遗传机理的最好模型。据估计，全世界有一亿多人携带血红蛋白病的 基因 ，我国南方 发病率 较高，因此，血红蛋白病是最常见的 遗传 之一。 参看 血红蛋白病
...有一部分HB被肾小管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，随细胞脱落由尿中排出。当细胞分解时含铁血黄素释放到尿中，可用铁染色检出。 [临床意义] 尿中出现含铁血黄素意义与血红蛋白类似，如慢性血管内溶血、阵发性睡眠性HB尿症和行军性肌红蛋白尿、自身免疫 溶血性贫血 、严重肌肉疾病等。有时如因尿中HB量少，隐血试验阴性时可进一步检测是否有含铁血黄素。另外在...
...应用（如沙利法），但随着技术的进步和研究的深入，缺点日渐显著，逐渐被淘汰。为统一Hb测定方法，1966年国际血液学标准化委员全推荐氰化 高铁血红蛋白 测定法作为国际Hb测定标准法。1978年国际临床 化学 联合会和世界 病理学 会联合会发表的国际性文件中重申了HICN法。 ［原理］ 血液在血红蛋白转化液中 溶血 后，除SHb外各种血红蛋白均可被高铁氰化钾氧化...
...抗氧化和还原能力100倍以上，血中MetHb就迅速增多，引起MetHb 血症 。如果有先天性NADH-MetHb还原酶系统缺陷，由于红细胞内血红蛋白还原能力的显著减弱，更易引起高铁血红蛋白血症。 临床表现 MetHb的主要临床表现为 缺氧 和发绀，因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子，与 羟基 或氯化物牢固地结合。临...
...要意义。 7.分子 生物学 实验技术 为进一步确定变异型、检出杂合子、进行家系调查及 产前诊断 ，可选用各种 分子 生物学实验技术。 根据 临床表现 、 症状 、 体征 选择做 心电图 、胸片、 B超 、等检查。 遗传性高铁血红蛋白血症的鉴别诊断 1. 缺氧 性 发绀 。 2.先天性房室间膈缺损。 3. 异常血红蛋白病 已经发现几种 血红蛋白 M，由于 珠蛋...
中文名称：红细胞平均血红蛋白浓度英文名称：MCHC化验介绍：红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）3种平均值，是根据红细胞计数、血红蛋白测定和红细胞比积结果计算出来的，对贫血的鉴别有一定的价值。临床意义：红细胞平均体积（MCV）红细胞平均血红蛋白量（MCH）红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）大细胞性贫血9...
『正常值范围』 26—32PG。 『临床意义』 1、增高：大细胞性 贫血 。 2、降低：单纯小细胞性贫血及小细胞低色素性贫血。
『正常值范围』 26—32PG。 『临床意义』 1、增高：大细胞性 贫血 。 2、降低：单纯小细胞性贫血及小细胞低色素性贫血。
『正常值范围』 32—36％。 『临床意义』 1、增高：严重 呕吐 ，频繁 腹泻 ，慢性 一氧化碳中毒 ，心脏代偿功能不全， 真性红细胞增多症 。 2、降低：小细胞低色素性 贫血 。
『正常值范围』 32—36％。 『临床意义』 1、增高：严重 呕吐 ，频繁 腹泻 ，慢性 一氧化碳中毒 ，心脏代偿功能不全， 真性红细胞增多症 。 2、降低：小细胞低色素性 贫血 。
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