...度，使之不致过低。因此，严重肝病时，易出现空腹血糖降低，主要由于肝糖原贮存减少以及糖异生作用障碍的缘故。临床上，可通过耐量试验(主要是半 乳糖 耐量试验)及测定血中乳酸含量来观察肝脏糖原生成及糖异生是否正常。 肝脏和脂肪组织是人体内糖转变成脂肪的两个主要场所。肝脏内糖氧化分解主要不是供给肝脏能量，而是由糖转变为脂肪的重要途径。所合成脂肪不在肝内贮存，而是与肝...
...应的产物可能就是下一个反应的 底物 ，这样构成一连串的反应，称之为 代谢途径 (pathway)，由不同的代谢途径相互交叉构成一个有组织有目的的化学反应网络(network)，称为代谢(metabolism)。体内的代谢途径主要分为两类：一类是由大分子( 多糖 、 蛋白 、 脂类 等)不断降解为 小分 子(如CO2，NH3，H2O)的过程称之为 分解代谢 (...
(1)无睾：十分罕见，单侧无睾多发生于右侧，并常伴有对侧隐睾，双侧无睾常导致性别的异常，一般性功能也缺乏，病因可能是在胚胎时期睾丸被毒素抑制，或继发于血管的闭塞或外伤引起睾丸萎缩。 (2)多睾：是一种极为罕见的先天性异常，目前文献报道不足60例，一般不超过3个睾丸，左侧多于右侧，国外曾报道1名有5个睾丸的患者。多睾畸形大部分是在无意中发现阴囊或腹股沟处有一包...
铜中毒： 尽管铜是重要的必需微量元素，但应用不当，也易引起中毒反应。一般而言重金属都有一定的毒性，但毒性的强弱与重金属进入体内的方式及剂量有关。口服时，铜的毒性以铜的吸收为前提，金属铜不易溶解，毒性比铜盐小，铜盐中尤以水溶性盐如醋酸铜和硫酸铜的毒性大。当铜超过人体需要量的100～150倍时，可引起坏死性 肝炎 和 溶血性贫血 。
...代谢去路胆汁酸的生物合成又主要是通过其本身的 反馈 作用进行调控的。 ⒉肝细胞通过胆汁 排泄 胆固醇，主要依靠胆汁酸的 乳化 及形成混合微团的作用，因而胆汁酸合成、分泌的质和量都对胆固醇的排泄有影响。 ⒊胆汁酸在食物胆固醇的吸收过程中起协助作用，吸收的胆固醇直接调控肠 壁细胞 及肝细胞内胆固醇的合成。因此，高脂蛋白血症时的代谢紊乱必然涉及胆汁酸的 代谢异常 ...
肝豆状核变性 的症状是 肝硬化 ，大脑豆状核区功能不全的神经性异常、 共济失调 、 肢体震颤 ，角膜K-F环(角膜外缘呈棕色或灰绿色的环)， 皮肤色素沉着 ，与低磷酸盐血症及低尿酸血症一起出现的以氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿为特点的肾异常。血清铜浓度通常降低，尿铜排出量显著增加，铜蓝蛋白浓度一般下降，白细胞色素氧化酶活力下降。 Menke综合征该病病变的基本原...
...％的患者活过40岁，2.6％活过50岁。患者的寿命通常取决于有无严重的 先天性心脏病 和消化管畸形以及抗感染能力的降低程度，因为这些正是患者死亡的主要原因。此外，患者的发病率为普通人群的15倍，这也是患者死亡原因之一。 如果患者存活期较长，面部的畸形和鼻梁扁平、内眦赘皮等将逐渐显得不那么明显。但面部由圆满变得枯萎，两颊泛红。许多病人在成年前即出现和精神异常。
儿是高龄所出生的孩子中最常见的一种智能低下的疾病，也称down氏综合症。根据调查，这种疾病和的年龄有明显的关系，它的发病率在25-29岁的女性中仅为1/1500，而在30-34岁时增加至1/800，35-39岁已达1/250，到了40岁以上，竟可达到1/100-1/50，所以人们称这种孩子是高龄孕妇的后代。 先天愚型的患儿生下来个头矮小，生长发育迟缓，智能低...
糖类的营养价值主要是供给能量，此外糖也是人体的重要组成成分之一。正常人体内糖代谢的中心问题之一是维持血糖浓度的相对恒定。临床上重要的 糖代谢紊乱 也主要是血糖浓度过高（高血糖症）和过低（ 低血糖症 ）。本章重点讨论高血糖症，对 低血糖 症及部分先天性糖代谢异常仅作简要阐述。
...液循环 运至各组织细胞， 经质 膜转运进入 细胞 内， 胰岛素 能促进这种转运作用。 ①糖的 无氧酵解 。人体各组织细胞都能有效地进行糖的 分解代谢 。在供氧不足时，如剧烈运动、登山、高空飞行等 生理 情况下，以及严重 贫血 、 心肺功能 障碍等 病理 情况下，体内生理、 生物化学 活动仍需能量，于是糖在体内可进行不完全的氧化分解，以释放能量，同时产生乳酸，...
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