假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有 甲状旁腺功能减退症 的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨 营养不良 ;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。
...同时合并有甲状旁腺功能减退。 5.假性甲状旁腺功能减退,即甲状旁腺腺体正常,靶器官对甲状旁腺激素不起反应。 (二)发病机制 由前述原因造成的甲状旁腺功能减退可分为两类,一类是真性的甲状旁腺功能减退,即甲状旁腺因手术、放射治疗所致功能减退,分泌甲状旁腺激素减少,外周血中甲状旁腺激素水平低下,使患者发生 低钙血症 。钙在调节神经、肌肉兴奋性中起重要作用。低血钙、...
...发性甲旁减的病因之一。本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡。 ④铁沉积症。如 血色病 及输血过多,除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏。 ⑤ 肝豆状核变性 (Wilson病):由于铜的广泛沉积,也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。 2.无生物活性的PTH 据文献报...
甲状旁腺功能减退症 (简称甲旁减)是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症状群,表现为神经肌肉兴奋性增高, 低钙血症 ,高磷血症与血清PTH减少或测不到。由于靶细胞对PTH反应缺陷所致者,称为 假性甲状旁腺功能减退症 ,极为少见。
在特发性 甲状旁腺功能减退症 中,容易出现 贫血 、 白色念珠菌感染 等表现,尚可同时伴随Schmidt综合征,即 甲状腺功能减退症 伴 肾上腺皮质功能减退症 或(和) 糖尿病 。主要有发育异常、智力迟钝、手足搐搦症、 癫痫 及基底神经节 钙化 即 异位钙化 症。
...的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂,即使使用亦不宜长期使用。 2.甲状旁腺功能减退患者出现 低钙血症 手足 抽搐 时必须用静脉注射钙剂治疗。通常选用10% 葡萄 糖酸钙10ml(含元素钙90mg),初次静脉注入元素钙宜达到180mg为佳。需注意的是,浓钙溶液对静脉有刺激,若逸出静脉外可...
甲状旁腺功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全,激素分泌不足,代谢与合成障碍,或功能障碍,或结构异常缺乏生理功能,靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临床上以低血钙、手足搐搦和高血磷为其特点。
假性甲旁低是一种少见的家族性疾病,是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状, 低钙血症 ,高磷血症外,血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。 假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退(pseudohypoparathyroidism,PHP),又称Seabright-Bantam综合征。本病征包括假性甲状旁腺机...
...ol/L,无手足搐搦或只有轻微的 神经肌肉症状 可口服钙剂(每天元素钙1~2g,分次服),或者加口服维生素D或其衍生物即可。 2.慢性低钙血症 (1)治疗原则:此处所指慢性低钙血症的治疗主要是治疗甲旁低所引起的低钙血症。对于慢性甲旁低的治疗,注射PTH是合理的,但由于PTH价昂且难以获得,故此种疗法尚不能应用。移植甲状旁腺鲜有永久的疗效,亦须继续研究。因此治...
...au征)将血压计橡皮袋包绕于上臂,袋内打气以维持血压在舒张压及收缩压之间,减少以至停止上臂静脉回流3分钟,可引起局部手臂的抽搐。 (二)精神症状于发作时常伴不安、 焦虑 、 抑郁 、 幻觉 、定向失常、记忆减退等症状,但除在惊厥时,少有神志丧失。精神症状可能和脑基底核功能障碍有关。 (三)外胚层组织营养变性及异常 钙化 症群如甲状旁腺功能减退为时过久,常发现...
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