遗传性出血性毛细血管扩张症 系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤,粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征,肝脏常受累。
引起CLS的病因有多种,常见于严重 创伤 、脓毒症、体外循环术后(尤其是婴幼儿体外循环术后)及再灌注损伤、 毒蛇咬伤 、急性 肺损伤 或 急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)、 烧伤 ,也是重组白细胞介素-2和多西 紫杉 醇等许多药物产生毒性作用的途径。
正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类,应与 脂蛋白肾小球病 进行鉴别。综上所述,对于病理上有特征性的形态学改变—— 肾小球体积增大 ,高度膨胀的毛细血管襻,内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者,应注意是否存在脂蛋白肾小球病,若组织化学染色脂...
遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征,肝脏常受累。
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和 肺部感染 ,易发生恶性肿瘤和混合性 免疫缺陷 。
...(如大面积 烧伤 等)等使血容量突然减少所致。心原性休克系心脏搏血功能低下所致,常继发于急性心肌梗塞、急性心包堵塞、严重心律失常、各种 心肌炎 和 心肌病 、急性肺原性心脏病等。过敏性休克常因机体对某些药物(如青霉素等)或生物制品发生过敏反应所致。神经原性休克可由外伤、 剧痛 、脑脊髓损伤、麻醉意外等引起,因神经作用使外周围血管扩张、有效血管量相对减少所致。
休克 时可见甲皱毛细血管袢数减少、管径细而缩短、显现呈断线状、充盈不良,血色变紫, 血流迟缓 失去均匀性,严重者有凝血。
渗出液过多,则可影响器官功能和压迫邻近器官,例如肺胞内渗出物堆集可影响换气功能,心包和 胸腔积液 可压迫心、肺、严重的 喉头水肿 可引起 窒息 ,等等。纤维素性渗出物如果不能被完全吸收,则发生机化,例如在肺可引起肺肉质变在浆膜腔可引起浆膜粘连甚至浆膜腔闭锁。
可分很多名称,如草梅状、粟粒状, 鲜红斑痣 等,都是为了医生诊断书写更加准确而根据肿瘤的形状、颜色而定的名称,而所有毛细 血管瘤 的病理临床表现均一样。
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的 毛细血管扩张症 。多见于40~50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列,亦可表现为细小 血管瘤 。无特效治疗,口服抗生素对部分患者可能有效。
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