肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。 临床表现多样化,是较大儿童及青少年 ...
...肌细胞变性、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成,出现 心力衰竭 、 心律失常 和心腔的扩大,表现为充血性心肌病样的临床综合征,另外有少部分缺血性心肌病患者主要表现为心室肌舒张功能改变,心室壁僵硬度异常。 1.充血型缺血性心肌病 充血型缺血性心肌病占缺血性心肌病的绝大部分,常见于中、老年人以男性患者居多,男女比例约为5∶1~7∶1。其症状一般是逐渐发生的,临床表现...
甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及 低血磷 为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括 高血压 、 心律失常 、心脏 钙化 及心肌缺血。
...裂,也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强,消失波较小,与 水冲脉 相类似。 3、病理改变 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显着,纵向切开心室间隔,肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方,心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化...
...1%的患者有夜间阵发性 呼吸困难 。与左室顺应性下降,舒张末期压及左房压升高、 肺淤血 有关。晚期患者可有 端坐呼吸 、 乏力 、 心悸 等症状。 (2) 心绞痛 :70%~80%的病人常出现 非典 型的心绞痛,但持续时间较长,程度较轻,硝酸甘油不能缓解。可能由于肥厚的心肌需氧量增加,冠状动脉供血相对不足,长期存在心肌缺血的结果。 (3) 晕厥 :30%~3...
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生 猝死 。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性...
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy,ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化,从而产生收缩和(或)舒张功能受损,引起 心脏扩大 或僵硬、 充血性心力衰竭 、 心律失常 等一系列临床表现的综合征。
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非对称性的,不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍,血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年 ...
1.患者常以症状性 心律失常 特别是室性 心动过速 ( 左束支传导阻滞 型)就诊,部分患者可在常规心电图检查中发现 室性期前收缩 ,后者常起源于右心室游离壁,并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。 2.有少数患者可无症状,只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。部分儿童和青年患者首发症状为 晕厥 、 猝死 ,常发生在体力活动时。 3.主...
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),现以ARVD/C表示,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和...
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