肾性氨基酸尿 (renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
家族性异常β脂蛋白血症 (familial dysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型 高脂蛋白血症 ，由Gofman于1954年最早描述此症，由于当时发现此症患者主要表现为多发性 肌腱 处 皮肤 黄色瘤 和 手掌 面线条样黄色瘤，因而曾称之为 结节性黄色瘤 。 家族性异常β脂蛋白血症的病因 (一)发病原因 目前认为，Ⅲ型 高脂蛋白血症 是...
β-氧化 β-氧化 指的是 脂肪酸 氧化分解，最终产生 Acetyl-CoA 和 酮体 的过程。 就和 脂肪酸合成 一样，脂肪酸的分解也是逐步进行的。脂肪酸首先变成 Acyl-CoA 的 活化 形式。 接下来反应有4个步骤： Acyl-CoA 进行脱氢（产物： Enoyl-CoA ） 加水（产物： β-hydroxyacyl-CoA ） 再氧化（产物： β-...
β-氧化 β-氧化 指的是 脂肪酸 氧化分解，最终产生 Acetyl-CoA 和 酮体 的过程。 就和 脂肪酸合成 一样，脂肪酸的分解也是逐步进行的。脂肪酸首先变成 Acyl-CoA 的 活化 形式。 接下来反应有4个步骤： Acyl-CoA 进行脱氢（产物： Enoyl-CoA ） 加水（产物： β-hydroxyacyl-CoA ） 再氧化（产物： β-...
...分化成熟而来，成熟的B细胞主要定居于淋巴结皮质浅层的淋巴小结和脾脏的红髓和白髓的淋巴小结内。B细胞在抗原刺激下可分化为浆细胞，合成和分泌免疫球蛋白，主要执行机体的体液免疫（humoralimmunity）。 胰岛B细胞 - 分化 哺乳类动物B细胞的分化过程主要可分为前B细胞、不成熟B细胞、 胰岛B细胞成熟B细胞、活化B细胞和浆细胞五个阶段。其中前B细胞和不成...
本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
由放射性同位素（如32P、35S等）衰变时放出来带负电荷的粒子。在空气中射程短，穿透力弱。在生物体内的电离作用较γ射线、x射线强。β射线是高速运动的电子流0/-1e，贯穿能力很强，电离作用弱，本来 物理 世界里没有左右之分的，但β射线却有左右之分。在β衰变过程当中， 放射性 原子核通过发射电子和中微子转变为另一种核，产物中的电子就被称为β粒子。在正β衰变中，...
由放射性同位素（如32P、35S等）衰变时放出来带负电荷的粒子。在空气中射程短，穿透力弱。在生物体内的电离作用较γ射线、x射线强。β射线是高速运动的电子流0/-1e，贯穿能力很强，电离作用弱，本来 物理 世界里没有左右之分的，但β射线却有左右之分。在β衰变过程当中， 放射性 原子核通过发射电子和中微子转变为另一种核，产物中的电子就被称为β粒子。在正β衰变中，...
...。 (二)发病机制 正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等，绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mg/d)、组氨酸(10～300mg/d)、 牛黄 酸(85～320mg/d)、甲基组氨酸(50～210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。 在多种氨基酸转运缺陷病中，如胱氨酸尿症、 二碱...
...为： (1)特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸)，尿胱氨酸排泄量较大者(平均每天排出可达730mg)可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，3种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸也阳性。 (2)尿路胱氨酸结石：因大量胱氨酸超过尿中饱和度，在硬性尿中溶解度下降，...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。