...thia syndrome)又称 腭裂 - 小颌畸形 - 舌下垂 综合征 、小下颌-舌下垂综合征、 小颌 大舌 畸形综合征 、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以 新生儿 、 婴儿 时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。 小儿小颌畸形综合征的病...
小儿病态窦房结综合征 (sick sinus syndrome,SSS)是由于各种原因导致的 窦房结 和 心房 传导 系统的器质性病变,使其起搏频率降低或发生传出阻滞。主要以 窦性心动过缓 、 窦房传导阻滞 、 窦性停搏 为主,也可出现 心动过缓 - 心动过速 综合征 。窦房结失去了 心脏 起搏主导作用,因而产生各种 心律失常 ,并有心、脑、肾供血不足的临床...
指甲-髌骨综合征 (nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性 指甲 和 髌骨 发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关 肾病 ,少数病例有眼和 血管异常 。其特点为GBM特征性 超微结构 异常。 小儿指甲-髌骨综合征的病因 (一)发病原因 指甲-髌骨综合征 是一种 常染色体 显性遗传性质,与ABO 血型 和 腺苷酸 盐 激...
...肠 末端、盲肠、 阑尾 及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的 发热 、 腹痛 、 腹胀 、 腹泻 、 血便 、 恶心 、 呕吐 等。 小儿回盲肠综合征的病因 (一)发病原因 本病征的确切病因尚未明确,一般认为与 粒细胞减少 、 白血病 细胞 肠道 浸润 、强力 化疗药物 的应用(尤其是 阿糖胞苷 )和 继发感染 等因素有关。 (二)发病机制 白血病可使...
热带巨脾 综合征 (tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨 脾病 或特发性热带 脾肿大 。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、 白细胞 及 血小板减少 、 血清 中 IgM 及 疟疾 抗体 明显升高。 小儿热带巨脾综合征的病因 (一)发病原因 本病发病是 疟疾 感染 后所致的 免疫球蛋白 代谢障碍 性 疾病 ,有 遗传因素 。 ...
纵隔 压迫 综合征 (mediastinum stressed syndrome)是一组症候群,凡纵隔内任何组织或器官的病变,都可对 呼吸道 、 心血管 和 食管 等产生压迫 症状 。其病因可为先天性组织异常,或为 原发性 或 转移性肿瘤 ,也有的由 淋巴结炎 和 脓肿 所引起。因受压部位和性质不同,其表现亦不一致。 小儿纵隔压迫综合征的病因 (一)发病原因...
波-杰 综合征 ,又称 皮肤黏膜 色素斑 - 胃肠道 多发性 息肉 综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。指胃肠道有散在息肉,同时口周及手足有多发黑 色素痣 。 此病少见,男女 发病率 相等,约有一半病例有家族史。 小儿波-杰综合征的病因 一、发病原因: 色素斑 与 息肉 的关系尚不明确,是一种 显性 遗传病 ,有很高的外显性。 二、发病机...
小儿蓝尿布综合征 又名蓝色尿 综合征 (blue diaper syndrome),系 色氨酸 于 胃肠道吸收 不良,并经 细菌 作用转化为 吲哚 而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴 肾结石 及尿蓝母尿症的 高钙血症 、蓝 襁褓 综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性 肠道 色氨酸吸收不...
...慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称 婴儿 假性 白血病 贫血、婴儿 脾大 性贫血、感染 营养性贫血 等。 小儿雅克什综合征的病因 【发病原因】 雅克什 综合征 患者多为6个月至2岁的婴幼儿,是婴幼儿特殊型 贫血 ,并非独立性 疾病 ,而是婴幼儿时期机体对贫血、 感染 的一种特殊反应。病因为 红细胞寿命缩短 , 骨髓 造血功能...
抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody,APL 抗体 )引起的一组临床征象,主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...
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