干燥综合征 (Sjögrens syndrome，SS)是一种全身 外分泌腺 (特别是 泪腺 和 唾液腺 )的 慢性炎症 性的 自身免疫病 。它可同时累及其他器官，造成多种多样的 临床表现 ，但以 眼干 燥和 口腔 干燥为主要 症状 。发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。所以 小儿干燥综合征 临床上较少见。 在美国，干燥综合征的 发病率 仅次于 类...
马方综合征 也有先天性 中胚层 发育不良、Marchesani 综合征 、 蜘蛛指 征、肢体细长症之称。其特征是周围 结缔组织 营养不良 、 骨骼 异常、内眼疾病和 心血管 异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的 遗传性疾病 。 法国 儿科 专家Marfan于1896首例报告，此后有类似病例报告，于1931年正式称之 Marfan综合征 。 小儿马方综合征的病因...
...征性损害。⑶发热、 白细胞增多 、 血沉增快 ， 血清免疫 球蛋白增高，C 反应蛋白 阳性、 白细胞 组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、 结膜 分泌物、 滑膜 液及 大便 病原菌 检查阳性。⑸ X线 特征性表现。⑹除外 类风湿性关节炎 、 强直性脊柱炎 、 淋病性关节炎 、 银屑病性关节炎 、 肠病 性关节炎及 白塞病 等。 小儿赖特综合征的诊断...
小儿猫叫综合征 (cats cry syndrome)的 临床表现 主要为出生时的猫叫样哭声，头面部典型的 畸形 特征，小头圆脸、宽眼距、小下颌、 斜视 、宽平 鼻梁 及低位小耳等，生长落后及严重 智力低下 。小儿猫叫综合征是由于第5号 染色体短臂缺失 (5p缺失)所引起的 染色体 缺失 综合征 ，又称5号染色体短臂缺失综合征，为最典型的染色体缺失综合征之一...
...无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如 闭经 或泌乳、 高催乳素血症 、 肢端肥大症 或 腺垂体 功能减退的症状。 成人患者多无内分泌改变的症状或 体征 ，部分可有 垂体前叶 和后叶功能减低。儿童可有 下丘脑 - 垂体轴 功能检查异常。 5、 骨骼畸形 。儿童病例可伴有 骨骼 发育不良 综合征 。 (二)诊断。 根据临床特点和辅助检查可诊断。 小儿...
病情重时出现 惊厥 、 昏迷 甚至死亡。
...肌层 发育缺陷、泌尿系发育畸形、双侧 阴囊 及 腹股沟区 无睾丸 。 4)腹部X线平片：腹部膨隆并向右侧膨出，肠管充气扩张。 其他尚应做 内分泌 检查， 肾功能 检查等，以有助鉴别诊断和了解病情变化。 小儿皱梅腹综合征的鉴别诊断 临床上可分3种类型，参考以下表现可做分型鉴别诊断。 1.新生儿型 基本上患儿都有 腹肌 缺如，完全性 尿路梗阻 ， 膀胱 以上尿路...
潮红 综合征 (flushing syndrome)是指人体在食用鲭鱼后，由于鲭鱼体内所含 毒素 而引起的一组症候群。临床上以颜面、 颈部 、躯干等处 皮肤潮红 为主要特征。该病征又称为油筒鱼综合征。 小儿潮红综合征的病因 (一)发病原因 1、潮红 综合征 主要是由于鲭鱼所含 毒素 引起的。 2、是否发病，与鱼的质量、处理过程、烹调方式等因素均有一定的关系，...
心面 综合征 (cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性 嘴角降肌发育不良 综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧 下唇 不对称。 本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者常伴有 心血管 畸形 。 小儿心面综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 明显的家族...
...显减弱，呕吐2次胃内容物，呈 脱水 貌。经液体 疗法 同时拆去部分 石膏 ， 腹部 石膏开窗后， 胃肠道症状 消失。 Evarts则认为石膏综合征这一命名实际上是一种误称，因为它也可以，如 骨盆 牵引、 脊柱 内撑开器固定、躯体楔形石膏矫形、头颅-骨盆牵引等情况。目前仍沿用Willett提出的石膏综合征名称。 小儿石膏综合征的病因 (一)发病原因 1、主要因...
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