急性 再生障碍性贫血 是由于某种原因使 骨髓 造血功能发生急性障碍所引起的一种严重的 血液 疾病 。其发病机理不明。目前多数学者认为是由于骨髓多能干 细胞 和（或） 微循环 受损产生的一系列骨髓功能和形态变化所致。近来有人认为也有 免疫学 机理参与致病。有些急性 再障 病人的药物（主要是 氯霉素 、保太松、磺胺类等）的服用史或 放射线 接触史 。 急性再障的...
...查。 先天性再生障碍性贫血的鉴别诊断 主要与其他类型的 再障 相鉴别,根据 实验室检查 一般不难区别。 先天性再生障碍性贫血的并发症 长期 贫血 可合并 贫血性心脏病 。 先天性再生障碍性贫血的预防和治疗方法 建立 遗传咨询 ,严格婚前检查,加强 产前诊断 ,从而减少患儿的出生。 先天性再生障碍性贫血的西医治疗 (一)治疗 最重要的治疗方法是用 雄激素 及 ...
孙伟正教授，黑龙江中医药大学第一附属医院血液科主任 擅长治疗再生障碍性贫血，首次使用“温肾阳，补肾阴”的理论来治疗再生障碍性贫血；擅长治疗原发性血小板减少性紫癜和慢性粒细胞性白血病。 【再生障碍性贫血经验方】（遵医嘱加减） 生地15g 熟地15g 黄芪 25g 西洋参10g
应注意与Fanconi 贫血 ，儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC)，慢性 溶血性贫血 并发B19 微小病毒感染 ，Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别，其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。
诊断 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。 鉴别 与其他原因引起的再障相鉴别，有 肝炎 病史和实验室检查易于鉴别。
...和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发 血色病 ，需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及 继发感染 。 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺 皮质激素依赖 者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫...
再生障碍性贫血 （以下简称 再障 ）是一种严重的进行性 贫血 。是由于 骨髓 造血 细胞组织 显着 萎缩 ， 血细胞 （红血球、 白血球 、 血小板 ）全部减少而引起的一种 疾病 。其基本特点是循环 血液 中三系 细胞 同时减少（或先后减少），骨髓过度脂肪化，造血细胞 增生 不良。 ［发病原因］ 根据有无发病因素分为 原发性 和 继发性 二种。原发性者发病常...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
... 及 胎盘 血 干细胞 移植 ，将代替髓移植。 (二)预后 大多数患者在就诊时血红蛋白已达到最低点，因贫血引起 心血管 合并症 时可给予输血治疗，无明显 症状 的进行观察，无需治疗。 继发性 获得性纯红再障预后良好，大多数在诊断后1～2个月内恢复正常，部分患者就诊时已开始恢复，只有10%的患者恢复期达4个月以上，最长的8个月。 再生障碍性贫血 疗效标准 (1...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织为本病主要临床特征。
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