大动脉转位（transposition of the great arteries）是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。
完全性大动脉错位若不伴 室间隔缺损 ，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对 大动脉错位 的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。 未经手术的常见死亡原因为 心力衰竭 及 肺部感染 、...
...进入左心房（图7），确定导管位于左房后使球囊膨胀，再轻巧快速地回拉导管，使球囊撕裂房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状态。 2.手术治疗 在大动脉转换术被引入以前，20世纪60年代至80年代初期，大动脉转位患儿的治疗仅局限于心房置换，即在心房水平通过将体循环静脉血导引至左心室，肺静脉血引入右心室以纠正异常的血流动力学。主要有两种术式，Mustard手术和Se...
...平血氧饱和度升高。 （6）心血管造影：对本病的诊断有重要价值。造影中应注意半月瓣的位置、缺损的部位、分流量的大小以及方向等。 鉴别 1.共同动脉干 与 完全性大动脉错位 相似的是患者均有发绀，在胸骨左缘第2～3肋间可听到较强的主动脉第2心音。所不同者是共同动脉干的 心脏杂音 常是连续性的，其X线平片示纵隔影宽，心界扩大。心电图则示双室肥厚，而心导管检查可证实...
在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的 新生儿青紫 明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。体格检查可见明显 发绀 ，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂， 心脏杂音 柔和或缺如。 柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是...
...应进行监测。Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提...
完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。 心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型 大动脉错位 （D-TGA）。D-TG...
...缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度 房室传导阻滞 需置永久性人工起搏器。 矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来， 解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术， 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良...
矫正型大动脉错位指正常原始心管的弯曲突向右侧，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。 这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动...
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