...肿引起的 尿崩 症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。 （12）Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生 鳞屑 脂溢性湿疹样皮疹，有时呈现 紫癜 皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域。皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓 毒血症 。常见耳溢脓，...
（一）发病原因 病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但...
...(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用O KT 6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形...
多中心性网状组织细胞增生症 (multicentric reticulo-histiocytosis)也称 网状组织 细胞 肉芽肿 、网状组织细胞 增生 症等。其基本特征为 皮肤 或 黏膜 有单发或多发性丘疹或 结节 ，伴有 关节病 变，有时可合并全身或局部 症状 和 体征 ，典型组织像为组织细胞和 多核 巨细胞 浸润 。 多中心性网状组织细胞增生症的病因 ...
本组疾病包括嗜伊红 肉芽肿 、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。 嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma) 为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累...
...nopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman 综合征 ，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体 细胞免疫 损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚， 病理 特点为 淋巴结 窦内充满吞噬性组织细胞，可吞...
多中心性网状 组织细胞增生 症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性 丘疹 或 结节 ，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
...成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多 畸形 的、形态多样的异常组织细胞，间有 多核 巨细胞 和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种 血细胞 。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。 临床表现 恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。 恶性组织细胞增生症 发热是最为...
...成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多 畸形 的、形态多样的异常组织细胞，间有 多核 巨细胞 和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种 血细胞 。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。 临床表现 恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。 恶性组织细胞增生症 发热是最为...
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