...合成酶大量消耗组织中的维生素B6，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素B类，另外，维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。 3.药物治疗 (1)急性间歇型：急性期须迅速缓解症状。 葡萄 糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。 葡萄 糖每天给予400g左右。如病不能进食...
单纯有神经系统症状者须与外科 急腹症 、 癔症 、 多发性神经炎 鉴别。同时本病患者粪中排出大量原卟啉和粪卟啉，尿中粪卟啉亦明显增高。可与 急性间歇性卟啉病 鉴别。如仅有皮肤症状，可根据患者有无肝病及 肝功能异常 ，尿中粪卟啉高于尿卟啉等以资鉴别。 急性发作时，要与急性间歇性卟啉病相鉴别。 原卟啉病 和 红细胞生成性卟啉病 ，都有对日光敏感而发生的皮肤损害，...
...红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布，男性患者比女性多，多数患者没有家族史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。...
...陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕。成人后皮肤略微增厚，但没有真正的瘢痕，一种特殊外表，蜡样面部，鼻部呈 橘子皮 样，手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状。皮肤症状仅限于暴露处。 一般病人并无全身症状。多数病人可有极轻度 贫血 。由于大量原卟啉从胆道排泄，少数病人年轻期可以并发 胆石症 。 本病的主要诊断依据是临床表现中皮肤在日光下明显的光敏性损害。实验室检查发现红细胞中游离原...
混合性卟啉病(variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
...个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 (3)正铁血红素：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性 血卟啉病 的有效手段。对急性发作的患者如用 葡萄 糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般剂量为每次2～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/m...
红细胞生成性原卟啉病 (EPP)，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多 积聚 ，造成 胆囊结石 和不同程度的肝损害和 硬化 。2例本病反复发作3～4年致 胆绞痛 发作。部分患者有轻度 贫血 。 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)，有伴发 系统性红斑狼疮 、非胰岛素依赖型 糖尿病 、 慢性淋巴细胞性白血病 及AIDS等的报道。先天性 红细胞生成性卟啉病...
1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 腹痛 及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无 光感性皮肤损害 。 腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼...
(一)治疗 腹痛 和神经系统症状急性发作期的治疗与 急性间歇性卟啉病 相同。正铁血红素和 葡萄 糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他 胡萝卜 素(β-胡 萝卜 素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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