...下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。 组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似，因此...
...或细支气管肺泡癌），甚至可见于正常人。所以仅只出现Langerhans细胞诊断价值不足。 为求得组织学证据，TBLB足以确定诊断。取材错误和组织不足是造成假阴性或无诊断价值的主要原因。开胸或电视导引下经胸腔镜肺活检效果更确切而且手术危险性因素也降到了最低。在疑难病例可用单克隆抗体CD-1（OKT-6）行免疫染色以区别Langerhans细胞和其他组织细胞，对...
西医治疗 LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。 多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。 将来，基因、单克隆...
...本中可见到Langerhans细胞表达ICAM-1。有趣的是其他白细胞黏附分子，如β1、β2整合素也有表达。这些改变的意义以及与LCH的相关性尚有待进一步阐述。 另外，曾有研究提示病毒感染可作为全身性LCH的潜在病因。然而没有可信服的资料提示病毒感染在LCH中发挥作用。 在肺LCH也观察到免疫功能异常，表现为BALF中IgG非特异增高、出现循环和组织亲和性免...
...肿引起的 尿崩 症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。 （12）Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生 鳞屑 脂溢性湿疹样皮疹，有时呈现 紫癜 皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域。皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓 毒血症 。常见耳溢脓，...
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。
LCH临床表现多种多样：有的因 气胸 、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为 干咳 （50%～70%）、 呼吸困难 （40%）、胸疼（10%～21%）、 疲劳 （30%）、体重下降（20%～30%）以及发烧（15%）。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出现反复的胸膜痛及 自发性气胸 。在未出现气胸情况下罕见有 胸膜肥厚 和积液。偶...
多中心性网状 组织细胞增生 症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性 丘疹 或 结节 ，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
...或假性上皮瘤性质增殖。其主要特征为病损内出现肿大的泡沫细胞或黄色瘤细胞，并分布于上皮钉突之间的结缔组织乳头层而不伸至上皮钉突下方的真皮层。 组织细胞增生 症与乳头状瘤、 疣状癌 等区别明显。由于过度角化增殖。其病变呈苍白状，主要是增生灶内角化缺乏血管组织，血循环少，因而临床诊断比较容易。而质角化灶质硬。 （二）手术治疗 口腔内组织细胞增生症激光治疗比较容易，...
...或假性上皮瘤性质增殖。其主要特征为病损内出现肿大的泡沫细胞或黄色瘤细胞，并分布于上皮钉突之间的结缔组织乳头层而不伸至上皮钉突下方的真皮层。 组织细胞增生 症与乳头状瘤、 疣状癌 等区别明显。由于过度角化增殖。其病变呈苍白状，主要是增生灶内角化缺乏血管组织，血循环少，因而临床诊断比较容易。而质角化灶质硬。 （二）手术治疗 口腔内组织细胞增生症激光治疗比较容易，...
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