纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传 重症联合免疫缺陷 (scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不治疗，患儿必需在无菌环境中生活，一般的感染对其都可能是致命的。 约半数scid由x染色体缺陷所致。男孩的x染色体遗传自母...
肿瘤一般分为两类：一是恶性肿瘤或癌肿瘤，一是良性肿瘤最显著的特性是它会扩散与转移。换言之，一旦肿瘤开始在体内生长，癌细胞就会随着免疫系统的淋巴液或血液转移至人体的其他部位，并开始在新的地方形成肿瘤。 并非所有的肿瘤都是恶性的，良性肿瘤通常不会危及生命，其肿瘤细胞也不会无限制增长或扩散。一般而言，良性肿瘤细胞在许多情况下 生长缓慢 。然而，有些良性肿瘤生长也会...
为防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟...
该类 免疫缺陷病 是 免疫系统 先天性发育不全所致，根据所累及的 免疫细胞 或组分可以是 特异性免疫 缺陷，如B 细胞 或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如 补体 或 中性粒细胞 缺陷。 （一） 抗体 缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性 免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类 免疫球蛋白 （immunglobu...
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如x连锁无γ球蛋白血症，wiskott-aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
一、 感染 对各种感染的 易感性 增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以 呼吸道 最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如 体液免疫 、 吞噬细胞 和 补体 缺陷时的感染主要由 化脓 性 细...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部ig缺失或极度降低，如bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性iga缺乏症；③ig...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
【辅助检查】 scid是以系统 免疫缺陷 病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。 1.igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。 2.部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例则可能基本正常。 3.所有细胞免疫试验均异常，外周血t细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外t...
病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多 原发性免疫缺陷病 中起作用。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。