由于吸烟与 肺组织细胞增生症 有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。 预后 此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性 肺间质纤维化 ，最后死于 呼吸衰竭 。
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性 组织细胞增生 症，播散性 黄色瘤 和黄色 肉芽肿 密切相关。
...迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前。典型系统性症状为 尿崩 病，突眼和骨损害，但其中任何1个或全部症状均可缺无。其中骨损害最常见，约有80%病例发生。好发于颅骨，特别...
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Sch...
诊断 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。 鉴别 应与继发性海蓝 组织细胞增生 鉴别，如ITP、慢粒、 真性红细胞增多症 、 地中海贫血 、 多发性骨髓瘤 、及尼曼-匹克等脂类沉积症鉴别，这些病多在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征...
海蓝 组织细胞增生 症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症应与 脂溢性皮炎 、 毛囊角化病 、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 ...
...下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。 组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似，因此...
...nt histiocytosis）是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。临床表现为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行性衰竭。 【病理变化】 恶性组织细胞增...
（一）发病原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性 血小板减少性紫癜 、慢性粒细胞 白血病 、儿童慢性 肉芽肿 、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、 地中海贫血 、脂蛋白血症、 多发性骨髓瘤 等。 （二）发病机制 可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报...
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