肛门直肠畸形 是较常见的消化道畸形，其种类繁多，病理复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
西医治疗 外科治疗的目的是重建具有正常控制功能的排便肛门，方法和时间的选择，根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环，为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道，中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。 手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉，拖下的直肠必须血供良好，无张力地到...
...，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。 2.治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防 感染性心内膜炎 ;有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解;对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。
...。如反复扩肛仍不能维持正常排便者，须及时选择其他手术方法治疗。 2.隔膜切除术：切除狭窄的隔膜环，适当保留肛缘皮瓣，将肛管皮肤稍加游离，然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合，使缝合后切口呈星形，防止愈合疤痕挛宿狭窄。 3.纵切横缝术：在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织，上至狭窄段上缘，下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管，游离切口周围皮下，将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向...
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发 病灶 ，属显性遗传。病员及其家族常伴有 遗传性出血性毛细血管扩张症 ...
诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。 鉴别 1. 直肠闭锁 肛门发育正常 但出生后无大便，并伴 肠梗阻 征象。直肠指检向上受阻有波动感。倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直 肠闭锁 若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无 肛门畸形 。 2. 肛门闭锁 患儿出生后无胎粪排出，很快出现 呕吐 、 腹胀 等位肠梗阻症...
...破坏所致；栓塞物可通过瘘口，进入肺动脉引起 肺栓塞 ；如操作时无菌术掌握不严，可并发 败血症 ；静脉淤滞可继发 血栓形成 ，可导致肺栓塞。先天性动静脉瘘属良性病变，却具有恶性肿瘤的生物学行为，病变部分不断发展、蔓延，常广泛侵犯邻近组织和器官，如肌肉、骨骼、神经等，直至蔓延到整个机体及躯干。 少数因瘘口大而病程长的患者，可并发 心力衰竭 。由于动脉之间短路，周...
...血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发 病灶 ，属显性遗传。 (二)发病机制 先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
需要与本病鉴别的主要疾病有 动脉导管未闭 、主动脉窦 动脉瘤 破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、高位 室间隔缺损 伴有 主动脉瓣关闭不全 、左冠状动脉发源于肺动脉。多普勒超声心动图、心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。
1. 泌尿系感染 高位或肛提肌上畸形伴有泌尿系瘘时，病儿可反复发生 尿道炎 、阴茎炎和上 尿路感染 。 2.尿便失禁 高位或肛提肌上畸形合并脊椎畸形者，若骶神经发育受累，因其分支支配膀胱和肛门括约肌肉故可有尿便失禁。 3.阴道炎 直肠前庭瘘女病儿，因粪便经常自阴道前庭瘘流出，可引起病儿阴道炎或上行性感染。
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