...贮积病 的分类： 1.0型 尿二磷 葡萄 糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为 肝大 、 低血糖 、先天性肌 无力 ， 肌张力减低 。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。 3.Ⅱ型 α-1，4-糖苷酶缺陷。 心脏增大 、 心力衰竭 、 巨舌 ，肌无力。 4.Ⅲ型 多糖-1，6-糖苷酶和(或)果糖-1，4→1，4-转葡萄糖苷...
α- 葡萄 糖甙酶抑制剂是一类新型口服降血糖药，其中阿卡波糖（acarbose）已用于临床，其降血糖的机制是：在小肠上皮刷状缘与碳水化合物竞争水解碳水化合物的酶，从而减慢水解及产生 葡萄 糖的速度并延缓葡萄糖的吸收。血糖峰值降低。主要副作用为胃肠道反应。服药期间应增加碳水化合物的比例，并限制单糖的摄入量，以提高药物的疗效。
...原贮积病 的分类： 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为 肝肿大 、 低血糖 、先天性肌 无力 ， 肌张力减低 。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为 肝大 、低血糖、酮中毒、酸中毒。 3.Ⅱ型 α-1，4-糖苷酶缺陷。 心脏增大 、 心力衰竭 、 巨舌 ，肌无力。 4.Ⅲ型 多糖-1，6-糖苷酶和(或)果糖-1，4→1，4-转葡萄...
...otrnsferase)活性，即将糖原上四葡聚糖分枝链上的三葡聚糖基转移到酶蛋白上，然后再交给同一糖原分子或相邻糖原分子末端具自由4羟基的葡萄糖残基上，生成α(1→4)糖苷键，结果直链延长3个葡萄糖(图5-6)，而α(1→6)分枝处只留下1个葡萄糖残基，在脱枝酶的另一功能，即1，6-葡萄糖苷酶活性催化下，这个葡萄糖基被水解脱下，为游离的葡萄糖，在磷酸化酶与...
...-葡糖苷酶，amylo-1，6-glucosidase）将其中的3个残基转移至其他直链以保证磷酸化酶的作用继续进行。与此同时，脱支酶可以解除α-1，6-糖苷键连接的一个葡萄糖分子，这样反复进行便保证了机体对葡萄糖的需求。存在于溶酶体中的α-1，4-葡萄糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）也能水解不同长度的葡萄糖直链，使之成为 麦芽 糖等低聚糖分子。上述糖原合成和分解过...
...层的葡萄糖直链较长，大多为10～15个葡萄糖单位。糖原的分解主要由磷酸化酶催化、从糖原分子中释放1-磷酸葡萄糖。但磷酸化酶的作用仅限于1，4糖苷键，并且当分枝点前仅存4个葡萄糖残基时就必须由脱枝酶（淀粉1，6-葡糖苷酶，amyol-1，6-glucosidase）将其中的三个残基转移至其他直链以保证磷酸化酶的作用继续进行。 与此同时，脱枝酶可以解除α-l，6...
甘露糖苷贮积症（mannosidosis）是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征，无黏多 糖尿 ，但组织中含甘露糖的成分增加。
...样最初是由生物 细胞 合成利用的二糖物质。具有比蔗糖甜度低的良好甜味，发酵性能也佳，所以以淀粉为原料的制造麦芽糖的工业很早以来就很发达。可被α-葡萄糖苷酶分解成D-葡萄糖，因此动物能够很好地消化吸收这种糖。有些 细菌 〔如 脑膜炎 奈氏 球菌 （Neisseria eningitidis）〕具有将麦芽糖加 磷酸 分解产生β-D-葡萄糖-1-磷酸的酶。另外在 ...
岩藻糖苷贮积症(fucosidosis)是一种因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的类 黏多糖贮积症 。临床上以神经系统异常、反复呼吸道感染、 智力低下 及心脏病变为特征，无黏多 糖尿 。
本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。目前没有其他相关内容描述。 病因 遗传 基因缺陷 ，病人体内α- 岩藻糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 发病机制 本病的基本 生化 缺陷是缺乏一种 溶酶体 水解酶 ，即α-岩藻糖苷酶，该 基因定位 在2q24～q32。病人的脑肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑肝等组织的沉积物是一种含有 岩藻糖 的 糖脂 (以岩藻糖为终末部分的...
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