诊断 X线片可见圆形、无毛刺、粗糙密度的肿块影像。免疫组化Vimentin I型胶原反应呈阳性反应。 鉴别 本瘤需与 乳腺叶状囊肉瘤 , 乳腺癌 及 脂肪肉瘤 相鉴别。 1.乳腺叶状囊 肉瘤 乳腺叶状囊肉瘤的临床表现及大体所见均较相似。但组织学中,叶状囊肉瘤有巨大裂隙使瘤体呈分叶状,可见有上皮细胞衬于裂隙内壁上。这是与 纤维肉瘤 最为主要的鉴别点。 2.乳腺...
(一)发病原因 原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了,放射引起的 纤维肉瘤 肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。 (二)发病机制 尚不清楚。
黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤。极罕见。病损好于四肢,以 皮下结节 状肿物为主要表现,界限不清,无自觉症状。
眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处, 生长缓慢 。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。
预后 预后较 骨肉瘤 较好。5年生存率在28.7%~34%之间。若分化好,发现早,手术彻底,预后较好。
骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤,其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原,但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性,也可继发于 纤维结构不良 、骨梗死、 骨髓炎 、Paget病等。
临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似 横纹肌肉瘤 ,表现为 眼球突出 ,眼睑 水肿 ,有的病例可形成巨大肿块(图1)。 位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬,晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异,可表现视力下降,眼球运动受限、 复视 。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移,常常局部复发而需要多次手术...
预后 肿瘤细胞分化程度,瘤体大小和手术方式对预后有一定影响。瘤体越小,切除越早,越彻底,预后越好。分化不良,肿瘤生长快,易发生 溃疡 或早期发生血行转移,预后较差。该病较叶状囊 肉瘤 预后差。也有报道,术后复发经多次切除仍可存活很长时间。
皮肤骨髓纤维化 (Cutaneous myelofibrosis)又称 皮肤 髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)为一慢性髓 增生 病,其特点为 骨髓 内有缺陷的多潜能 细胞克隆 性增生。骨髓内非典型 巨核细胞 过多生产和早死产生大量 血小板 衍生的 生长因子 ,后者为一种对 成纤维细胞 增生和 胶...
鉴别 主要与 纤维肉瘤 相鉴别,纤维 肉瘤 细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。
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