...有脾不肿大者,可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。 痛风 罕见。更有一部分患者长期无症状。 诊断依据包括: ①有出血和(或)血栓病史,脾脏肿大; ②血小板数>1000×109/L(100万/mm3),伴有形态和功能异常; ③白细胞数增高; ④骨髓增生,巨核细胞系增生尤为突出,并有大量血小板形成; ⑤能除外反应性或继发性 血小板增多 及 真性红细胞增多症 等。
原发性血小板增多症 (primary thrombocythemia)少见,是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为 反复出血 和 血栓形成 。骨髓内巨核细胞系显着增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶,其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 或慢性粒细胞...
主要积极防治症状。
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约30%患者并发动脉或 静脉血栓形成 。常累及肢体静脉。亦可发生在肝、脾、肾、肠系膜及门静脉等。心、脑、肾等器官栓塞者可有相应临床症状。20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。
起病缓慢,多数为数月至数年。20%患者无症状,80%可有 头晕 、 乏力 ,亦有因术后出血不止或发现 脾大 才被发现。出血症状以 鼻出血 、 齿龈出血 及 消化道出血 较多见。皮肤可有 瘀斑 、少数有泌尿道、呼吸道出血,偶有 脑出血 死亡者。 约1/3患者有静脉或动脉 血栓形成 ,以肢体多见,可有肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛,继而出现 间歇性跛行 ,最后发展为...
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并发症有易出血、肠系膜和 脾栓塞 癫痫 、 脑出血 。
血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原明不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。
血小板无力症 (Glanzrnan)是指一种遗传性 血小板 功能缺陷性 出血 性 疾病 ,其特点为ADP诱导 血小板聚集 发生障碍, 血块 收缩不佳。 本病呈 常染色体隐性 遗传,男女都可发病,也都可传递,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性 粘膜出血 ,重者可 内脏出血 。其出血程度不一,轻者仅见 外伤 后出现 瘀斑 或自发性 鼻衄 ,...
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