... 步行困难 伴 四肢无力 ， 共济失调 或肢体 强直 ，有 进行性痴呆 、 视神经萎缩 、深 腱反射消失 、 神经 传导时间延长及 脑脊液 蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠 白细胞 硫酸酯酶 A活性减少<40nmol/(h.ml)或 基因诊断 。 小儿异染性脑白质营养不良的病因 (一)发病原因 异染性脑白质营养不良 属...
...，远期效果是器官的损害，常见的是儿童的生长发育迟缓、体质量下降、淡漠、易激怒、 贫血 以及 干瘦病 或 水肿 ，并因为易 感染 而继发疾病。蛋白质的缺乏，往往又与能量的缺乏共同存在即蛋白质―热能 营养不良 ，分为两种，一种指热能摄入基本满足而蛋白质严重不足的营养性疾病，称加 西卡病 。另一种即为“ 消瘦 ”，指蛋白质和热能摄入均严重不足的营养性疾病。 过量表...
...，远期效果是器官的损害，常见的是儿童的生长发育迟缓、体质量下降、淡漠、易激怒、 贫血 以及 干瘦病 或 水肿 ，并因为易 感染 而继发疾病。蛋白质的缺乏，往往又与能量的缺乏共同存在即蛋白质―热能 营养不良 ，分为两种，一种指热能摄入基本满足而蛋白质严重不足的营养性疾病，称加 西卡病 。另一种即为“ 消瘦 ”，指蛋白质和热能摄入均严重不足的营养性疾病。 过量表...
...情况下，当糖和脂肪摄入不足时，蛋白质用于产生热能。 机体储存蛋白质的量很少，在营养充足时，也不过只有体蛋白总量的1%左右。这种蛋白质称为易动蛋白，主要储于 肝脏 、肠粘膜和 胰腺 ，丢失后对器官功能没有改变。当膳食 蛋白缺乏 时，组织蛋白分解快、合成慢，导致如下一系列 生化 、 病理 改变和 临床表现 ：肠粘膜和 消化 腺较早累及，临床表现为消化吸收不良、 ...
2.2.1 蛋白质 的 化学 蛋白质 分子 是 生物 大分子， 分子量 约从5，000到数百万。其基本单位是 氨基酸 ，通式为： 由于氨基和羧基都在α-C上，故称为α-氨基酸。式中R表示 侧链 。侧链不同，氨基酸的种类就不同。组成蛋白质的氨基酸一共有20种，各氨基酸按一定的排列顺序由肽键（ 酰胺键 ）联结成长链。肽键是由一个 氨基酸残基 的α-羧基和另一个氨...
...。给幼年大鼠普通的、缺乏蛋白质和缺乏热能与蛋白质的三种饲料。发现 蛋白质缺乏 组，尿中3-甲 组氨酸 的排出量很快减至原排出量的1/5，补以蛋白质后排出量增高；热能与蛋白质缺乏组，尿中3-甲基氨基酸开始增多，随后逐渐下降。实验表明，蛋白质缺乏时，肌肉蛋白停止分解，而在热能与蛋白质缺乏时，肌肉蛋白先加速分解，然后减慢。印度 营养不良 的儿童，3-甲基组氨酸的排...
... 智能减退 、 锥体束 症状和 体征 及视力障碍等，应考虑本病，白细胞或皮肤成纤维细胞的β- 半乳糖苷酶 的活性测定可确诊。 小儿球形细胞脑白质营养不良的诊断 小儿球形细胞脑白质营养不良的检查化验 脑脊液 蛋白正常或增高，电泳可见 白蛋白 和α2- 球蛋白 增高，β1-和γ-球蛋白降低，但β-球蛋白显著减少。胶金试验正常。 本病确诊是根据 白细胞 或 皮肤 ...
... SAAR=（ 甘氨酸 + 丝氨酸 +谷酰胺+ 牛磺酸 ）/（异亮氨酸+亮氨酸+ 缬氨酸 + 蛋氨酸 ） 评价标准：SAAR〈2为正常，〉3蛋白质营养不良。 此指标测试仪器复杂，而且受试者必须在热能摄入充足而蛋白质不足的条件下，才有意义，因而不常采用。 2.6.4 尿 肌酸酐 （urinary creatinine） 尿肌酸酐来自肌酸的 磷酸肌酸 ，而后两者...
...n Nutrition in Health and Disease”,Goodhart RS Ed.pp51～98,1980 2.王成发： 营养学 报3（4）：185，1981 3．陈学存等：第三届全国营养学术会议论文摘要汇编，1页，1981 4．曲绵域等：实用运动医学（修订版），人民体育出版社，152页，1982年 5．Grant TP etal:Surg...
1．Viteri FE,Tourn B:Protein-CalorieMalnutrition.In:Modern in Health and Disease(Goodhart RS,Shils ME,eds).sixthed,p697,Lea and Febiger,Philadelphia,1980. 2.DeMeaeyerEM：Early Signs
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