2.7.1 食物氮的存在形式 食物来源于动、植物，其中氮的存在形式有很大差别。肉类绝大部分的氮以 蛋白质 形式存在，仅有少量游离 氨基酸 或肽以及 核酸 、 磷脂 氮、肌酸、 鹅肌肽 ；鱼类则 非蛋白氮 含量丰富，约占 总氮 量的10～30%；乳氮约20%属于非蛋白氮。植物性食物含氮化合物的成分差异更大，种子类几乎95%的氮存在于蛋白质，而 根茎 类如土豆、...
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
蛋白质（protein）是一种复杂的 有机化合物 ，是人体的必须营养素。蛋白质是细胞组分中含量最为丰富、功能最多的高分子物质，在生命活动过程中起着各种生命功能执行者的作用，几乎没有一种生命活动能离开蛋白质，多以没有蛋白质就没有生命。 蛋白质占人体重量的16.3%, 人体干重 的54%。人体中估计有10万种以上的蛋白质。蛋白质主要由 氨基酸 组成，因氨基酸的组...
蛋白质（protein）是一种复杂的 有机化合物 ，是人体的必须营养素。蛋白质是细胞组分中含量最为丰富、功能最多的高分子物质，在生命活动过程中起着各种生命功能执行者的作用，几乎没有一种生命活动能离开蛋白质，多以没有蛋白质就没有生命。 蛋白质占人体重量的16.3%, 人体干重 的54%。人体中估计有10万种以上的蛋白质。蛋白质主要由 氨基酸 组成，因氨基酸的组...
2.2.1 蛋白质 的 化学 蛋白质 分子 是 生物 大分子， 分子量 约从5，000到数百万。其基本单位是 氨基酸 ，通式为： 由于氨基和羧基都在α-C上，故称为α-氨基酸。式中R表示 侧链 。侧链不同，氨基酸的种类就不同。组成蛋白质的氨基酸一共有20种，各氨基酸按一定的排列顺序由肽键（ 酰胺键 ）联结成长链。肽键是由一个 氨基酸残基 的α-羧基和另一个氨...
球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
蛋白质 是构成人体组织的主要成分，是供给氮的唯一来源，其含量约占人体总固体量的45%。。人体的一切 细胞组织 都由 蛋白质组 成。许多具有重要 生理 作用的物质，缺少蛋白质就不存在。如有催化作用的酶；调节各种 代谢 过程的 蛋白 激素 ；输送各种小分子、离子、电子的运输蛋白； 肌肉 收缩的 肌动蛋白 ；有防御功能的 免疫球蛋白 ；构成机体支架的 胶原蛋白 等...
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