... 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状,如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophies)是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病,其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良; 生化 代谢特点是 血浆 中极长...
后部多形性 营养不良 (posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列 疾病 ,其中一种形式与ICE 综合征 类似。 后部多形性角膜营养不良的病因 (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜 组织学 发现,支持本病是 遗传性疾病 ,最可能假设是 角膜 内皮 细胞 或其 基底膜 遗...
卵黄状黄斑营养不良 (vitelliform macular dystrophy),通常见于儿童期,其特点早期 黄斑 区出现 卵黄 样病变,伴有明显的EOG改变,但 视力 正常,呈 常染色体 显性遗传。 卵黄状黄斑营养不良的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚。本病是 常染色体 显性遗传,有明显的家族史,但亦有 散发病例 。有些病例在 眼底检查 尚无典型改变前...
蛋白质营养不良 又称 水肿 性 营养不良 或 低蛋白血症 。 蛋白质 是机体组织细胞的基本成份,人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的 生长发育 , 衰老 细胞 的更新,组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、 激素 和 抗体 等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是 两性离子 ,它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素,也是热能的来源...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良(MLD)又称为脑 硫脂 沉积病, 常染色体隐性 遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 , 共...
简介(简介):甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20 甲营养不良 。但本病也发生于青年及成人,故现在称为甲 营养不良 。
要避免孩子营养不良,最好办法是积极做好预防。婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养,按时增添辅食,做到饮食多样化。给予 高热 量、高蛋白、含维生素丰富的食物。同时,要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患,预防各种疾病的发生 。
营养不良 (E40-E46) E40 夸休可尔症(kwashiorkor) 伴有 皮肤 和头发 色素沉着 异常和营 养性 水肿 的严重营养不良 排除: 衰弱性夸休可尔症( E42 ) E41 营养性 消瘦 伴有消瘦的严重营养不良 排除: 衰弱性夸休可尔症( E42 ) E42 消瘦型夸休可尔症 严重的 蛋白质 -能量型营养不良 [与 E43 中一样] .中间...
营养不良 主要是指 蛋白质 -能量营养不良。以能量不足为主者常表现为皮下脂肪菲薄、 骨骼肌 和 内脏器官 显著 萎缩 ,以 蛋白质缺乏 为主而能量尚能适当机体需要者则以 水肿 为主。两者兼有则为混合型。 食物供应不足的情况,我国已显著改善,故现今营养不良和 消瘦 多为 继发性 。 厌食 症为一个精神性 疾病 ,其中一大部分为 减肥 欲求苗条者,由于方法不当及...
几种不常见的 肌营养不良 ,都为遗传性的,也可造成进行性 肌无力 。 面-肩-肱(朗-德)型肌营养不良为 常染色体 显性 遗传(见 遗传学 )。因此,仅有一个异常 基因 即可致病,男女都可发病。常在7~20岁发病。由于 面肌 及肩胛肌受累,因此抬高 上肢 费力,不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到下肢 无力 ,不能向上翘脚,造成足下垂。Landouzy-De...
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