许多胶原病可累及患儿食管,例如: (a)进行性系统 硬化 症( 硬皮病 ) (b) 多发性肌炎 / 皮肌炎 (c) 混合性结缔组织病 。 大部分硬皮病及混合性结缔组织病儿童(75%)表现有食管运动异常,但这些疾病在儿童期少见。 (a)硬皮病 硬皮病病因未明,它可引起食管平滑肌萎缩与硬化,导致食管远端蠕动功能受损及LES功能障碍。 食道症状 由于LES功能障碍...
结缔组织中的原胶原分子主要由成纤维细胞合成,软骨中胶原由软骨细胞合成,骨胶原来自成骨细胞,基底膜中胶原则由上皮或内皮细胞合成。胶原的生物合成可分为细胞内和细胞外两大阶段。 图13-8 胶原结构示意图
...,尚有待于研究。 病理:显微镜下可见 表皮角化 过度、部分角化不全、表皮突不规则延长等,并非所有病例均有表皮改变,但均有真皮改变,表现为真皮胶原纤维疏松 水肿 ,浅层有局限性类纤维蛋白改变。从真皮浅层到中层,在毛细血管、小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量淋巴细胞及浆细胞浸润。全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎,部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细...
主要表现为 乏力 、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和 失眠 等。本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。 1. 发热 几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为 弛张热 ,也可为 稽留热 ,体温多在38℃以上。 2.关节症状 表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液、 关节肿胀 。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形。...
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度 疲劳 、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服 焦虑 紧张 情绪。 3.早发现早诊断早治疗原发病,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。 4.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
胶原纤维由于广泛的共价交联,其结构稳定,不易被一般蛋白酶水解。体内有特异作用于胶原的胶原酶(calagenase),对其分解起关键作用。此酶在N椂嗽?/4处切断原胶原,切断后的碎片可自动变性,经细胞外非特异性蛋白酶及肽酶水解或被细胞吞噬后由溶酶体酶进一步分解,形成小分子寡肽或游离氨基酸。 胶原酶在某些修复或再生组织如分娩后子宫、重建的骨组织以及愈合的伤口等含...
...透过 半透膜 ,不被 三氯乙酸 及硫酸铵所沉淀。也有文献把由2~10个氨基酸组成的肽称为 寡肽 (小分子肽);10~50个氨基酸组成的肽称为多肽;由50个以上的氨基酸组成的肽就称为蛋白质,换言之,蛋白质有时也被称为 多肽 。 多肽也简称为肽,是20世纪被发现的。多肽有生物活性多肽和人工合成多肽两种。生物提取的多肽具有很强的活性,所以叫做活性肽!只有活性的肽才...
...,并对其新合成的基质降解有显著抑制作用;对于成骨细胞,TGF-β可促进其台成Ⅰ型 胶原 、骨粘连素和骨桥蛋白;同时,TGF-β对 淋巴细胞 和 巨噬细胞 的作用表明,它即能缓解炎性反应的破坏性,又能协助巨噬细胞来源的某些 细胞因子 在组织修复中发挥作用。FGF是一组 肝素 粘合多肽,可刺激细胞的趋向移动、 增殖 和分化,增加合成胶原的细胞的数量,促进骨胶原蛋...
...化合物(如胆固醇、磷脂、胆红素、乙酰胆碱、组胺、甲状腺素等多种药物)均有较高亲和力,发挥运输和调节作用。此外,体内代谢的产物,如胆红素等与白蛋白结合后,经肝脏由胆汁排出。对某些药物在体内发挥作用,白蛋白也起着重要作用,一些抗菌药物,如磺胺类、青霉素类抗菌素均需与白蛋白相结合才转运到组织中产生作用。因此,血浆白蛋白在体内的重要的功能作用是显而易见的。 白蛋白多...
胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。
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