...等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。 预后 肾小管酸中毒一般预后较好,部分可以自行缓解,再者碱性药对本病很见效。部分患者因漏诊误诊和治...
...端肾单位髓质部集合管的间介细胞和少数皮质部分集合管的主细胞的功能障碍,从而导致肾小管泌H 功能障碍。Joo等通过对1例舍格伦综合征及1例特发性远端肾小管酸中毒的组织化学检查发现,2例的远端肾小管的间介细胞上抗-H ATP酶免疫组化染色较正常对照呈明显淡染。证明是H ATP酶泵的缺陷而不是间介细胞的选择性丧失。目前认为,远端肾小管性酸中毒的发病机制如下: (1...
Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒,尿铵排出减少、肾丢 失盐 及中度肾小球滤过功能减退。
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 ,则多遗留肾功能障碍。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 则多遗留肾功能障碍。
....5以下,可有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 等症状。 二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及 肾石症 者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。 鉴别 I型肾...
...酸中毒,除外非肾原性疾病所致者。不明原因的 低钾血症 、 低磷血症 , 尿糖 阳性、 尿磷 升高、氨基酸尿,尿pH>6.O;酸、碱负荷试验阳性者可诊断本病。 鉴别 本病需与Ⅰ型、Ⅱ型RTA及肾小球疾病所致 代谢性酸中毒 鉴别,后者常有 肾小球滤过率下降 , 氮质血症 的临床表现。也需与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病和其他类型 肾小管性酸中毒 鉴别。如 远端肾小...
II型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。 此外,近端肾小管对 葡萄 糖,磷酸盐,尿酸,氨基酸重吸收也可下降...
...甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为 纤维性骨炎 , 骨质疏松 ,甚至出现 病理性骨折 。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。 鉴别 鉴别诊断主要与 慢性肾功能衰竭 、严重 脱水 酸中毒、垂体性侏儒症以及 肾性尿崩症 等病鉴别。 Ⅰ型 肾小管...
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