本病较少见,一般起病较缓,青、中年男性多见,病程较长,可达30余年。肢端肥大症主要临床表现与GH、PRL、TSH、IGF-Ⅰ和其他激素分泌增多及其作用有关,与 垂体腺瘤 占位病变蝶鞍扩大受浸蚀、邻近组织受压与颅压增高有关,也与脏器增生肥大及其功能变异有关。疾病早期可有内分泌腺功能亢进表现,晚期则可发生 内分泌功能减退 表现。 肢端肥大症时面容粗陋, 头痛 乏...
肢端肥大症是一种由垂体分泌过多生长激素所致的慢性疾病,主要特征是进行性面容改变和不同程度的神经关节损害,并可继发心血管系统并发症,对患者生命构成威胁。对于垂体微腺瘤者,首选外科手术治疗,而对垂体大腺瘤者,药物治疗具有重要的地位。兰瑞肽(Lanreotide)是第一个用于治疗肢端肥大症及类癌临床症状的缓释生长抑素类似物。 ■药理作用 兰瑞肽是—种新型的长效生长...
近日,美国食品药品管理局(FDA)批准醋酸兰瑞肽注射剂(商品名:SomatulineDepot)治疗肢端肥大症。肢端肥大症属于发病率较低的罕见性疾病,多发于成年人,可危及生命,通常是因生长在大脑脑下垂体的良性肿瘤引发生长激素异常分泌而导致的。 醋酸兰瑞肽是一种新型的长效生长抑素(SM)八肽类似物,是许多内分泌、神经内分泌、外分泌和旁分泌机能的肽抑制剂。研究表...
1.可并发继发性 糖尿病 或糖耐量低减, 高血压 , 心脏肥大 ,心室肥厚,可发展出现 心力衰竭 , 心律失常 。 2.垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、 视野缩小 甚至颅内压升高。胖、 睡眠障碍 、 尿崩症 等 3. 骨质疏松 可并发骨畸形呈后凸,甚或 病理性骨折 。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍,故可并发 视神经萎缩 ,视力下降, 视野缺...
...压检测记录者,则检出率更高。病情与病程久暂有关,多为轻度升高,且无甚并发症。 首先确定肢端肥大症的诊断;在此基础上明确心脏的改变,如 心脏扩大 、心律失常、高血压、 动脉粥样硬化 、心功能不全等,并除外其他类型的心脏病。 美国纽约心脏学会标准委员会诊断标准为:①确诊为肢端肥大症。②心脏有以下表现: 心脏增大 ;高血压;心力衰竭;心电图和超声心动图呈左室肥大。
... 动脉粥样硬化 ,心肌长期供氧障碍,心肌变性坏死,由纤维组织取代所致。心脏可逐渐增大,并反复 心肌梗死 。临床表现为 心绞痛 、 心律失常 和(或) 充血性心力衰竭 。但冠心病无肢端肥大症的特征性外貌,且无生长激素升高。然而,肢端肥大症可因代谢紊乱易于发生动脉粥样 硬化 而合并冠心病,遇此情况,则可行冠状动脉造影鉴别之。 3.肥厚型 心肌病 系常染色体显性遗...
...织及器官改变,如许多内脏肿大,包括心脏、肝脏、肾脏、脾脏、甲状腺、甲状旁腺及胰腺等。偶尔,胰腺及肺脏肿瘤也可产生大量生长激素样物质;症状类似肢端肥大症。 【症状】 生长激素过度分泌大多始于30~50岁,此时骨骺已闭合很久,故常引起骨骼变形,病人面部特征变得粗劣、手足肿胀,需要较大的戒指、手套、鞋子和帽子。这些症状出现缓慢,常被忽略,多年内方才被发现。其他还有...
...体生长激素细胞瘤引起,极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起;由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致肢端肥大症更为罕见。 (二)发病机制 肢端肥大症患者大多由生长激素细胞腺瘤,少数由增生和腺癌所致,但亦可有 混合瘤 存在。瘤直径一般在2cm左右或更小,大者可达4cm。蝶鞍常扩大,鞍周围组织常受压迫侵蚀,有时可引起 颅内...
...视力障碍 加深, 视野缩小 继续恶化,其他病变亦无好转。或未经放疗而视野已严重损害,加之已有顽固性严重 头痛 、 颅内压增高 、 垂体卒中 和胰岛素抵抗性 糖尿病 者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%~80%。尤其是大瘤虽经开颅手术,疗效仍较差。手术禁忌证为:①老年体弱伴其他疾病不能承担手术麻醉。②严重蝶窦感染。 4.纠正心血管并发症 通常 肢端肥大症 ...
巨人症 和 肢端肥大症 系腺脑垂体分泌生长激素(GH)过多,引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症。发病在青春期后、骺部已闭合者为肢端肥大症。多数病人起病在青春期前,至成人后继续发展,形成“肢端肥大性巨人症”。
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