肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
1.本病 腹痛 时,应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ,以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
...嗪)较氯丙嗪更有效,每次5~10mg, 3~4次/d;也可肌内注射,必要时每3~4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg,0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50~100mg,肌内注射,能迅速地暂时止痛,但由于容易 成瘾 ,应尽量少用或不用。 ...
以前,流行性脑脊髓膜炎(简称)的病死率相当高,约可达80%,即使不死,也会留下后遗症。自从有了磺胺药和抗生素以后,流脑的死亡率已大大降低,据统计,现在病死率已大大降低,绝大多数的患儿是可以治好的,家长不必过于 紧张 、害怕。但是流脑属于急性,发病急、进展快,除早期诊治外,精心的也是至关重要的。 流脑的最初症状类似,有 流鼻涕 、鼻咽干燥、 咽痛 、全身不适等...
流行性脑脊髓膜炎简称流脑,是由 脑膜炎 双球菌引起的急性呼吸道 传染病 。 脑膜炎双球菌存在于病人或带菌者鼻咽部,当病人或带菌者 咳嗽 、喷嚏时,随飞沫传染他人。病菌首先侵犯鼻、咽部,引起上呼吸道炎症,类似 感冒 。当抵抗力差时,病菌进而侵入血液,引起 菌血症 ,再进一步侵入引起脑脊髓膜炎。 从感染脑膜炎双球菌到出现症状,需要1~10天,通常3~4天。起病很...
...%~10%的二氧化碳环境下生长更好。本菌对寒冷、干燥及消毒剂极为敏感。在体外极易死亡,病菌能形成自身溶解酶,故采集标本后必须立即送检接种。 病原菌自鼻咽部侵入人体,如人体免疫力强,则可迅速将病原菌杀灭,或成为带菌状态;若体内缺乏特异性杀菌抗体,或细菌毒力较强时,则病菌可从鼻咽部粘膜进入血液,发展为 败血症 ,继而累及脑脊髓膜,形成化脓性脑脊髓脑炎。 在败血症...
(一)发病原理 脑膜炎 双球菌 自鼻咽部侵入人体后,其发展过程取决于人体 病原菌 之间的相互作用。如果人体健康且免疫力正常,则可迅速将病菌消灭或成为 带菌者 。如果机体缺乏特异性 杀菌 抗体 ,或者 细菌 的 毒力 强,病菌则从鼻咽部侵入血流形成 菌血症 或 败血症 。再侵入 脑脊髓 膜形成化脓性 脑脊髓膜炎 。 目前认为先天性或获得性IgM缺乏或减少, 补...
(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏...
鉴别 1. 胆石症 2. 溃疡 病 3.神经精神
由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为 胆石症 , 溃疡 病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴 便秘 , 恶心 呕吐 ,类似 急腹症 表现,但 腹痛 ...
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