...子女患莱特雷尔-西韦二氏综合征，其中有些是双胞胎。因此提出 常染色体 不完全隐性遗传的可能性； 感染 ，莱特雷尔-西韦二氏综合征常伴中耳炎，呼吸、 消化 、泌尿道 炎症 ， 抗生素 治疗对一些病例有效，血培养也曾分离出 细菌 ，但多数培养为阴性，将 病理 组织进行动物实验，未能重复病变产生。 病理 本组病变基本相似，为组织细胞异常增生，组织细胞出现空泡称泡沫...
...肺组织中也有海蓝细胞 浸润 。 B超 可见肝、 脾肿大 ， 肝硬化 表现。 X线 胸片见肺部浸润影。 脑电图检查 可发现异常脑波。 小儿海蓝组织细胞增生症的鉴别诊断 该病的确诊，需根据临床 症状 和检查是否有海蓝组织细胞的存在。但下列 疾病 如 继发性 海蓝 组织细胞增生 、ITP、慢粒、 真性红细胞增多症 、 地中海贫血 、 多发性骨髓瘤 、及尼曼-匹克等...
...因子合成减少， 厌食 ，急躁， 体重减轻 。并有明显的 呼吸道 症状(如 咳嗽 ， 呼吸急促 ， 气胸 )，严重的 贫血 ，有时发生中性 粒细胞减少 。 血小板减少 常是死亡的先兆。常见于1岁以内的男婴。 (2) 嗜酸性肉芽肿 主要分为单发性和多发性。多发生在大龄儿童和青年(常近30岁)。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～8...
...因子合成减少， 厌食 ，急躁， 体重减轻 。并有明显的 呼吸道 症状(如 咳嗽 ， 呼吸急促 ， 气胸 )，严重的 贫血 ，有时发生中性 粒细胞减少 。 血小板减少 常是死亡的先兆。常见于1岁以内的男婴。 (2) 嗜酸性肉芽肿 主要分为单发性和多发性。多发生在大龄儿童和青年(常近30岁)。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～8...
良性头部组织细胞增生症 (Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为 增生 的组织细胞超微检查 胞浆 内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒...
... 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两大类。原发性的即 真性红细胞增多症 ；继发性的主要是由组织 缺氧 所引...
... 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两大类。原发性的即 真性红细胞增多症 ；继发性的主要是由组织 缺氧 所引...
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但...
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1.病毒感染患者常见，需慎用免疫抑制剂。 2.如 细菌感染 可根治药敏试验及时调整用药。
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