...常见的症状有四种: 1. 镰状细胞 综合征 (血红蛋白S病) 患者除出生后3~4个月即有 黄疸 、 贫血 及 肝脾肿大 外,发育较差。由镰状细胞阻塞 微循环 而引起的脏器 功能障碍 可表现为 腹痛 、气急、 肾区 痛和 血尿 。患者常因 再障 危象、贫血加重,并发 感染 而死亡。HbS 杂合子 患者,由于 红细胞 内HbS浓度较低,除在 缺氧 情况下一般不发...
... 氨基化 合物,如 磺胺 、 苯胺 衍生物 或非那 西丁 等。有些患者并未接受任何药物而得此病,可能与 慢性便秘 或 腹泻 有关。有些患者 红细胞 的 谷胱甘肽 增加,其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成,无论在体内或在体外都不能再恢复为 血红蛋白 。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命正常,但也有人认为寿命缩短。患者红细胞的大小,厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。 ...
...2121谷→谷胺,HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺。我国蒙古族中有α链异常引起HbD者,如HbDα内蒙古。HbD的存在使 红细胞 变形性降低,可引起 溶血性贫血 。 (二)发病机制 血红蛋白D病 是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ,β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。血红蛋白C是β-...
...血 。 (二)发病机制 血红蛋白E病的症状 有轻度 溶血性贫血 的表现和肝脾轻度肿大, 贫血 在 感染 和接触氧化剂后加重。 本病主要通过 血红蛋白电泳 结果做出诊断。 血红蛋白E病的诊断 血红蛋白E病的检查化验 1.外周血 血红蛋白 轻度降低, MCV 明显降低, MCH 减低, MCHC 接近正常,血片中靶形 红细胞增多 ,达25%~75%。 2. 红细...
一氧化碳 与 血红蛋白 可逆性结合成 碳氧血红蛋白 。碳氧血红蛋白干扰氧的传递、引起 缺氧 。血中碳氧血红蛋白含量达30%时便可出现明显的 中枢神经系统 症状 ,称为 碳氧血红蛋白血症 。超过50%时可发生 昏迷 。
血红蛋白M病 是由于 珠蛋白 链 氨基酸 组成改变导致的 高铁血红蛋白 ,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无 先天性心脏病 ,但自幼 发绀 ,此种发绀与自身劳累无关。 血红蛋白M病的病因 (一)发病原因 本病因 珠蛋白 基因 突变 引起,系 常染色体显性遗传病 ,故又名为“家族性 紫绀 症”。临床上所见均为 杂合子 状态。 (二)发病机制 血红蛋白 传递氧...
血红蛋白 分子 的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为 高铁血红蛋白 (MHb),同时失去带氧功能。 正常红细胞 能利用NADH,在细胞色素b5 还原酶 催化 下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb 血症 。 中毒 性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、 普鲁卡因 、 苯胺 等)的病史, 婴儿 腹泻 也是常见的诱...
不稳定血红蛋白病 是由于α或β珠蛋白链 氨基酸 组成改变致使 血红蛋白 分子结构不稳定,发生 变性 和沉淀,形成 红细胞 内变性 珠蛋白 小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。 不稳定血红蛋白病的病因 (一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因 突变 导致相应 珠蛋白 链 氨基酸 成分改变。部分患者的 突变基因 继承自父母,表现为 常染色体 显性遗传;另...
行军性血红蛋白尿 症是由于 手掌 、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成 红细胞 机械性损伤 ,从而导致一过性 血管 内 溶血 和 血红蛋白尿 的一种 病症 。 行军性血红蛋白尿的病因 (一)发病原因 主要发生于直立姿势的多种活动,如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓、京剧武生演员连续小翻等,甚至有...
中文名称:高铁血红蛋白;正铁血红蛋白英文名称:Methemoglobin化验介绍:化验介绍: 此项检查主要是测定血浆中高铁血红蛋白的含量,用于诊断高铁血红蛋白血症。临床意义:增高见于: (1)先天性高铁血红蛋白血症。 (2)中毒性高铁血红蛋白血症(获得性),一般有服用某些药物的病史。正常参考值:0.1~0.4g/dL
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