细胞外液渗透压增高 使脑细胞脱水时可引起一系列中枢神经系统功能障碍的症状，包括 嗜睡 、肌肉 抽搐 、 昏迷 ，甚至导致死亡。属于 高渗性脱水 。脑体积因 脱水 而显著缩小时，颅骨与脑皮质之间的血管张力增大，因而可导致静脉破裂而出现局部脑 内出血 和蛛网膜下出血。
...内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的 红细胞 虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过 微循环 时就容易被破坏;这种包涵体还影响 红细胞膜 的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。 红细胞寿命缩短的原因 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的 基因 编码，这些基因的缺失或点突变可造成各...
...，是血红素生物合成途径的第一个酶，它催化甘氨酸和琥珀酰辅酶A聚合成ALA.该酶积聚在线粒体的内膜且需要5′-磷酸吡哆醛作为辅酶，不同的基因把红细胞和非红细胞的ALA合成酶进行编码。 2.ALA脱水酶，存在于胞液中，它使2分子的ALA脱去2分子的水而合成单吡咯---PBG.铅抑制ALA脱水酶，是由于它取代了酶中的锌(酶活性所必需的金属)。琥珀酰丙酮是一种ALA...
...，是血红素生物合成途径的第一个酶，它催化甘氨酸和琥珀酰辅酶A聚合成ALA.该酶积聚在线粒体的内膜且需要5′-磷酸吡哆醛作为辅酶，不同的基因把红细胞和非红细胞的ALA合成酶进行编码。 2.ALA脱水酶，存在于胞液中，它使2分子的ALA脱去2分子的水而合成单吡咯---PBG.铅抑制ALA脱水酶，是由于它取代了酶中的锌(酶活性所必需的金属)。琥珀酰丙酮是一种ALA...
...，是血红素生物合成途径的第一个酶，它催化甘氨酸和琥珀酰辅酶A聚合成ALA.该酶积聚在线粒体的内膜且需要5′-磷酸吡哆醛作为辅酶，不同的基因把红细胞和非红细胞的ALA合成酶进行编码。 2.ALA脱水酶，存在于胞液中，它使2分子的ALA脱去2分子的水而合成单吡咯---PBG.铅抑制ALA脱水酶，是由于它取代了酶中的锌(酶活性所必需的金属)。琥珀酰丙酮是一种ALA...
红细胞增多症 （polycythemia）以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
红细胞增多症 （polycythemia）以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
附红细胞体病 是由附红细胞体(简称附红体)所感染的人畜共患病。本病的 临床表现 主要有 贫血 、 发热 、 腹泻 及 淋巴结肿大 等。 早在1928年，Schilling等就已从 啮齿类动物 中发现附红体，直至1986年Puntaric等才正式描述了人类附红体病。我国于1980年首次在家兔中发现附红体，相继在牛、羊、猪等家畜中查到此 病原体 ，以后在人群中也...
...红细胞则不但含粗大的铁粒，数量多且质呈现病态。 本病简要的发病机制如下：在血红素生物合成过程中，某些酶缺乏或生化过程中产生障碍时，即可导致幼红细胞内非血红素铁的过量蓄积，产生病态性铁粒幼红细胞。血红素合成途径的第一步是甘氨酸和 琥珀 酰辅酶A形成δ-氨基γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）；其最后一步为铁和原卟啉结合形成血红素，这...
等渗性脱水 又称等张性 脱水 。指水和钠按比例丢 失，细胞外液渗透压不变。血钠维持在正常范围(130～ 150mmol/1)，临床上所遇的脱水绝大多数属于此类，有 时丢水和失钠的比例可能不完全相同,但若程度不重,肾 功能良好，便可通过肾脏的调节作用，使体液维持于等 渗状态。等渗脱水时，细胞外液脱水，由于细胞内外渗 透压相等，细胞内液无明显变化，临床仅有细胞外...
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