最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是心脏和肌肉（见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现 Ⅰ（von-Gierke...
大多数正常组织在有氧时通过糖的有氧分解获取能量，只有在 缺氧 时才进行无氧 糖酵解 。 肿瘤 组织则即使在氧供应充分的条件下也主要是以无氧糖酵解获取能量。这 可能是由于 癌细胞 线粒体 的 功能障碍 所致，或者与瘤 细胞 的 酶谱 变化，特别是与三个糖酵解关键酶（ 己糖激酶 、 磷酸果糖激酶 和 丙酮 酸激酶）活性增加和 同工酶 谱的 改变，以及糖异生关键 ...
...脉络膜缺损 （colobomaof choroid）多位于 视盘 下方，缺损大时可包括视盘在内， 脉络膜 与 色素上皮层 同时缺损，透过菲薄的 视网膜 可见白色 巩膜 ，境界清楚，边缘有少许色素，表面可见视网膜血管。常和 先天性虹膜缺损 同时发生。 二、 瞳孔残膜 （pupillary residual membrane）： 系 胚胎 时供应 晶体 的 血管...
糖类的 营养价值 主要是供给能量，此外糖也是人体的重要组成成分之一。正常人体内 糖代谢 的中心问题之一是维持 血糖 浓度的相对恒定。临床上重要的糖代谢紊乱也主要是血糖浓度过高（ 高血糖 症）和过低（ 低血糖症 ）。本章重点讨论高血糖症，对低血糖症及部分先天性糖代谢异常仅作简要阐述。 参看 糖代谢紊乱
一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。
...便是血糖升高。因此，对于糖尿病我们应该有这样一个宏观的认识。它不是糖太多，而是糖不足。因而，糖尿病的关键问题是要没法解决糖的利用问题。扫除了糖利用过程中的障碍，糖尿病的诸多问题就会迎刃而解。 以上我们从现代的角度对糖尿病作了一个大致剖析，那么，从中医的角度，尤其是从 伤寒 六经的角度，我们怎样去看待这个问题呢？血糖升高是不是土跑到水里面去了？糖尿病属于糖的代...
我们承认心理有正常和异常之分，因为在许多情况下，两者有着实质性的差异不能不加区分。我们不能认为坚信自己行动受到“最先进电子仪器控制”，断言“思想被窃听”的人仍处于心理正常范围。因此在正常和异常之间必然存一种界限，这是确定无疑的。但是，心理正常却没有一个固定不变的、到处适用的绝对标准，心理政党和异常的界限有时随时代的变迁与社会文化的差异而变动。。因此，正常和异...
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...，于是引起大量铜在肝脏内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。 2.Menke综合征亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。患者血液、肝脏、大脑中铜减...
...养缺陷型便是由于在 氨基酸 、 核苷酸 或 维生素 等的代谢过程中出现的先天性代谢缺陷的结果。营养缺陷型是遗传学研究，特别是微生物遗传学研究的重要工具。 简史 英国医学家 A.E.加罗德在1902～1908年对 尿黑酸尿症 、 胱氨酸尿症 、白化症和 戊糖尿症 的患者进行了详细的研究，指出这些疾病都是由于某一 代谢途径 中的某一 酶促反应 发生 遗传性障碍 ...
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