(一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史，约1/4的HS患者则缺乏明显的家族史，可能与基因突变有关，在这些新发病患者的后代中，约50%将患HS。常染色体隐性遗传的HS患者往往是合并新的突变才发病，临床表现一般较明显。 (二)发病机制 HS的基本病理变化是红细胞膜蛋白基因...
...penheim小体，红细胞及白细胞碎片，或者是细菌的存在而引起。 真性血小板增多的原因可分为两类：原发性血小板增多和反应性（或继发性）血小板增多。在原发性血小板增多中，血小板的产生对正常调控机制无应答，不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。在儿童期，血小板增多以继发性因素为主。通常，反应性血小板增多程度轻微，无症状，经过对原发病因处理...
(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞 脱水 。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失...
(一)发病原因 病因尚不明。一般认为是病毒所致。1964年Olson等自4例患儿上呼吸道中分离出腺病毒12型。Horowitz在一次流行中从21%患者粪便中分离到一种与柯萨基病毒亚型A相类似的肠病毒EVU-16，而大部分患者血清中抗该肠病毒的中和抗体增加达4倍，但接种EVU-16至各种动物包括免疫失常的动物以诱致淋巴细胞增生，均未成功。曾作Epstein-B...
(一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。 1.感染学说 本症的急性病例，如：LSD常有中耳炎、 败血症 ，呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素治疗有效等，似支持此症与感染有关，但具体的感染因子始终未得到证实。目前仍有人研究本症与某些病毒感染的关系。 2.肿瘤学说 本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥...
(一)发病原因 1.部分 血友病 A患者，由于遗传性因子Ⅷ缺乏，临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂，由于类似异体抗原的作用，产生了针对因子Ⅷ的抗体。 2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物，或者产后数天至数年出现抑制物，常见是产后2～4个月出现，可能是自身免疫所致。 3.某些健康老年人自发产生因子Ⅷ抑制物，男女均可发...
（一）发病原因 1.病因 原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致 尿钙增多 ；肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多；肠道和肾小管均有功能障碍。 2.分型 原发性高钙尿症，原因不明。在小儿人群中发现2.2%～6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之，本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱，并有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传。此外，饮食与环境...
...理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族性 原发性血小板增多症 。
...能也不正常， 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ，故也名为 出血 性血小板增多症， 发病率 不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增多症 是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为 急性白血病 。 血小板增多症的病因 一、病因： 原发性血小板增多症 ：是一种原...
...能也不正常， 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ，故也名为 出血 性血小板增多症， 发病率 不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增多症 是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为 急性白血病 。 血小板增多症的病因 一、病因： 原发性血小板增多症 ：是一种原...
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