...性 疾病 ,以反复 发热 和 腹膜炎 为特征,较少病例表现为 胸膜炎 , 关节炎 , 皮肤病 变和 心包炎 . 患者虽不都是,但大多是起源于地中海地区(例如西班牙和葡萄牙的犹太人,亚美尼亚人,土耳其人)的人.其他人群中,尤其是以色列的阿斯克那士犹太人,已发生足够多的病例而应引起警惕,需在家系不典型时排除诊断.大约50%病人没有该病的家族史. 本病按 常染色体...
摘要：地中海贫血" 贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来，由此科学家可以对这些患者的总铁储存进行定量研究，临床医生也可以制订出个体化的治疗方案。（N Engl J Med 2000;343:327-331） 一项新的研究结果表明，地中海贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来。因而，通过测量患者的肝铁水平，科学家可以对这些患者的总...
意大利化妆品公司Ｓｅｇｒｅｔｉ Ｍｅｄｉｔｅｒｒａｎｅｉ从地中海死海中发掘灵感，新近开发出三个面部护肤产品。新产品的主要功效集中在抵御外界环境污染、冷、热以及紫外线引起的皮肤加速衰老过程等方面。新产品中第一个是ＳＰＦ１０的保湿乳液Ｍｏｉｓｔｕｒｉｓｉｎｇ Ｆａｃｉａｌ Ｌｏｔｉｏｎ，它含有月桂树叶和南瓜提取物成分，南瓜提取物具有抗衰老和回香肌肤活力的作用，而...
发热 一般持续1～3天，可有 腹膜炎 表现，且 便秘 多于 腹泻 ，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的 急腹症 外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀，通常2～3天后消退，虽然也有持续时间长的，尤其如果累及髋关节，肿胀是轻微的，但疼痛可以很严重。较其他大...
(一)发病原因 本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。 (二)发病机制 家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质，Con-A诱导的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病发作时IL-1、TNF易于“耗尽”。在非中欧犹太人中导致家族性地中海热的基因主要在染色体短臂16号上，高携带频率的家族性地中...
开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。
...用适量鱼类、肉类、鸡鸭及乳类产品，用餐时喝点葡萄酒，食用油以菜籽油和橄榄油为主。 雅典大学研究人员对１０００名心脏病患者进行跟踪调查，以了解地中海式饮食习惯与心脏病复发之间的关系。这些患者曾出现心脏病发作或胸口疼痛等症状，其中近半数的人在首次因心脏病入院治疗后的两年内，出现了病情复发现象。 研究发现，与最不严格遵守地中海式饮食习惯的人相比，最严格遵守这一饮食...
输血 大多可不必输血，但当临床症状表现如重型患者时，即要同重型患者一样规则输血；有些中型患者因感染而暂时性血红素下降，此时输血又可回复。但是，怀孕的中型患者，在怀孕期间需要规则输血，且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率，怀孕期间排铁亦要暂停。 排铁 病患应每年验血铁质，若血铁质(feritin)大于2000mg/ml时，每星期排铁1-2天即可。 维他命之补充
11月29日，记者从中国中医科学院广安门医院获悉，该院与解放军303医院通过二十年联合攻关协作，共同完成的“益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血与调控珠蛋白mRNA表达分子机制研究”，通过了由北京市科学技术委员会组织的专家鉴定。鉴定委员会专家认为，该研究起点高、原创性强，具有重大社会效益，在β-地中海贫血（以下简称β-地贫）中医药治疗领域居国内外领先水平。 我国是...
家属性地中海热（FMF），大多数发生在非-Ashkenazi Jewish,,Armenian,Arab和Turkish中，每200人中就有一个患这种病。每五个多点人群就有一个疾病携带者。FMF通常以周期性 发热 和 腹膜炎 （腹膜炎症）为临床特点的遗传性疾病。 在1997年，研究人员确认FMF基因并找到引起遗传性风湿病的几种不同基因突变。在染色体16上发现...
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