...明的以多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫性疾病。患者体内可产生针对自身细胞核、胞质及胞膜抗原的抗体。临床常表现为 发热 、面部 红斑 、多形性皮疹、 光过敏 、多发性 口腔溃疡 、关节炎、多发性浆膜炎、 血管炎 、肾炎及中枢神经系统症状等。病情变异大,常因某系统或某器官病变较为突出,而易误诊或漏诊。以肾脏损害为主要表现者,称为系统性红斑狼疮性肾炎。
毕某,女,1 2岁,吉林省人,病历号--001 764,于1990年7月5日初诊。患者自1989年11月因 感冒 发热 之后10余天,出现双 眼睑浮肿 、 血尿 ,查 尿蛋白 I}}1.尿中红血球满视野,当地县医院以“ 肾病综合征 ”收住入院,用激素治疗20余H无效,转院于北京某医院肾内科。查得狼疮细胞,确诊为 狼疮性肾炎 。用大剂量激素配合化疗(环磷酰胺每...
...象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及 心肌梗死 的病例。 6.浆膜炎 30%患儿出现多浆膜炎,如无菌性胸膜炎、 腹膜炎 、急性狼疮性 肺炎 及肺出血。上述病变可表现为急性发热、 呼吸困难 、 咳嗽 、 胸痛 、 胸腔积液 ; 腹痛 、 腹泻 、 恶心 、 呕吐 、 腹水 症,若发生肠道坏死、穿孔,需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。 7.血液系统...
狼疮肾炎 又称 系统性红斑狼疮 性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis,SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性 红斑 狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治病例较多。SLE部分病人以肾外症状为主,...
(一)发病原因 SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致,如遗传、病毒感染、免疫异常、阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。 1.免疫遗传缺陷 SLE的发生与遗传因素有关,家族发病率高达3%~12%,有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广...
毕某,女,1 2岁,吉林省人,病历号--001 764,于1990年7月5日初诊。患者自1989年11月因 感冒 发热 之后10余天,出现双 眼睑浮肿 、 血尿 ,查 尿蛋白 I}}1.尿中红血球满视野,当地县医院以“ 肾病综合征 ”收住入院,用激素治疗20余H无效,转院于北京某医院肾内科。查得狼疮细胞,确诊为 狼疮性肾炎 。用大剂量激素配合化疗(环磷酰胺每...
系统性红斑狼疮(SIE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,全身器官特别是肾脏常被累及。SLE合并肾脏病变的发生率国外报道为16-80%,我国报道为64-67%。系统性红斑狼疮性肾炎(简称“狼疮性肾炎”)的诊断标准是在SLE确立后,临床上具有持续蛋白尿在(十)以上或镜下血尿(>10RBC/高视野)、管型尿和肾功能损害之一者。 病常有系统性红斑狼疮的各种临...
...对肾小球基底膜有亲和力,经循环ssDNA先植入肾小球,再吸引循环中的抗ssDNA抗体与之结合,在原位形成免疫复合物,激活补体,诱生炎症,这种肾炎常为膜性 狼疮性肾炎 。 ③抗GBM、抗TBM抗体:这些抗体直接与肾组织(GBM、TBM)反应,引起 肾损伤 ,若发现免疫荧光在GBM呈线样IgG沉积,提示狼疮肾炎因抗肾组织抗体介导而致病。 ④免疫复合物清除障碍:正...
...结果未显示DQB1*0605与肾损害相关,但多因素回归分析结果显示其与蛋白尿关联;由于DQB1*0605是稀有基因,显然不能用它解释SLE患者如此高的肾炎发生率;推测DQB1*0605与其他更重要的关联基因一起介导狼疮性蛋白尿的发生与发展。我们的研究未发现单位点DR2等位基因与肾损害关联,它们是否通过与其他基因的组合而致肾炎易感,有待进一步研究。 本资料还显...
主要并发急 慢性肾炎 综合征, 肾病综合征 ,肾小管综合征,并可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。
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