...功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5％病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流， 动脉血氧饱和度降低 ，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有 肺动脉狭窄 、 室间隔缺损 、 动脉导管未...
由洋 地黄 引起房性心动过速伴房室传导阻滞者，其临床表现主要有下列3种形式： 1. 心力衰竭 经 洋地黄 治疗曾一度好转，然后又再度显著加重。 2.在使用洋 地黄 的过程中，心率一度减慢，然后又突然加快并转为节律不整。 3.会出现其他洋地黄中毒表现，如 恶心 、 呕吐 、 黄视 等。 心力衰竭患者在使用洋地黄治疗过程中，心率由快逐渐减慢，常提示病情改善，如果...
...迁延，呈无症状性出血， 血管畸形 不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20年之久;②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血;③多伴有 慢性贫血 ;④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。 目前内镜检查和血管造影检查是本病的诊断依据，下列...
...发育不良似大阴唇。性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如 乳房肥大 ，女性体型， 阴毛 呈女性样分布，可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织，而卵巢的结构比较完善，所以大多数真 两性畸形 的卵巢在发育期可分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，故可出现女性第二性征，但乳腺的发育较晚。患者大都有子宫及阴道，阴道开口...
...起锁骨下动脉受压，则可出现手部的肿胀、发冷、苍 白及 刺痛感;严重者可出现手指 发绀 ，甚至手指尖端坏疽样改变。 (5)Adson征：阳性具有诊断意义，但阴性时亦不能否定诊断。其检查方法为：患者端坐于凳上，做深呼吸，并维持在深吸气状态;嘱患者仰首，向对侧转头;检查者一手托住患者下颌(颏部)，另手摸着桡动脉;之后，让患者用力回旋下颌，并与检查者的手对抗，此时如...
本病大约有10%～20%的患者并无临床症状，往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现： 1.疼痛、骨畸形变和 骨折 疼痛为本病的主要主诉。近80%的病例表现为疼痛，其中又有近一半病例表现为关节痛。关节痛为本病最常见的并发症，由 骨关节炎 所致，常见于膝关节、髋关节和脊柱。约17%的患者表现为单骨性，主要在胫骨和髂骨，或者为多骨性。后...
小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，60%～83%于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。 1. 肠梗阻 常为与主肠管不交通的 囊肿 型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度...
结肠血管畸形一般情况下无任何症状，只有在出血的时候表现出鲜血便、暗红色血便或便潜血阳性，反复间歇性出血可伴不同程度的 贫血 ，如果短时内大量出血也可以导致 休克 ;但结肠 血管畸形 出血多以少量出血为主，出血病程长短不一，出血多数可以自行停止，有一定自限性。在同时伴有结肠炎症的情况下也会有 腹痛 等表现。查体无有意义体征。归纳有四大特点：病程长短不一，长者可...
依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓 血管畸形 属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。 1.Ⅰ型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得...
...，很易导致死亡。 （2） 咯血 、 便血 ：大囊肿常与肺有粘连，酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺，便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血。便血的来源有2个：①小儿不会吐，由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道。②管腔型 食管囊肿 的内出血可直接由肠道排出。 （3） 吞咽困难 或 呕吐 ：随着囊肿对食管的压迫加重，可使患儿发生进行性吞咽困难，甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。 2...
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