...，其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘，因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性 疾病 能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒 综合征 。类似的 发育异常 能导致永久或广泛的 神经功能障碍 。 成年人的 脑卒中 、 炎症 、 免疫性 及 代谢性疾病 ，或其他因素均能导致髓鞘的破坏，这个过程称为 脱髓鞘 。毒物或药物，以及经常过量的...
...泡沫细胞。 5.X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 6.有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，尿神经鞘磷脂排泄量及肝、脾或淋巴结活检证实。 鉴别 1. 戈谢病 婴儿型 以 肝大 为主，肌张力亢进，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到戈谢细胞。 2.Wolman病 无眼底 樱桃 红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫...
...如 淋巴瘤 、 白血病 及癌肿转移等;⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、 自身免疫性溶血性贫血 及海洋性贫血等;⑦类 脂质沉积症 如 戈谢病 及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如 真性红细胞增多症 、慢性粒细胞白血病及 骨髓纤维化 ;⑨其他尚有 脾动脉瘤 及海绵状 血管瘤 等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减...
...炎 、 巨细胞病毒感染 、HIV病毒感染等)、肝病( 病毒性肝炎 、 肝硬化 )、内分泌系统疾病( 甲状旁腺功能亢进 症等)、代谢性疾病( 戈谢病 等)、骨髓增生性疾患(慢性和 急性淋巴细胞白血病 、慢性和 急性髓细胞白血病 、 真性红细胞增多症 等)、T细胞 淋巴瘤 等。还有报道在化疗后、放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症。对于单克隆免疫球蛋白出现...
...有过量-lgM的免疫缺陷 第七节 严重的组合免疫缺陷 第三课 基因与代谢疾病 第一节 BEST疾病 第二节 肾上腺脑白质营养不良症 第三节 戈谢病 第四节 葡萄糖、半乳糖吸收障碍 第五节 动脉粥样硬化 第六节 眼睛脉络膜的螺旋状萎缩 第七节 糖尿病 第八节 肥胖 第九节 血红蛋白尿症 第十节 苯基酮尿酸症 第十一节 雷弗素姆病 第十二节 丹吉尔病 第十三节 ...
...有过量-lgM的免疫缺陷 第七节 严重的组合免疫缺陷 第三课 基因与代谢疾病 第一节 BEST疾病 第二节 肾上腺脑白质营养不良症 第三节 戈谢病 第四节 葡萄糖、半乳糖吸收障碍 第五节 动脉粥样硬化 第六节 眼睛脉络膜的螺旋状萎缩 第七节 糖尿病 第八节 肥胖 第九节 血红蛋白尿症 第十节 苯基酮尿酸症 第十一节 雷弗素姆病 第十二节 丹吉尔病 第十三节 ...
昨日临川谢病还，求田问舍独相关。 宋时有井如今在，却种胡麻不买山。
... 组织细胞增生 症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性 肉芽肿 。 (5) 脂质沉积症 ：如 戈谢病 (高雪病)、尼曼-匹克病。 (6)脾脏肿瘤与 脾囊肿 ：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏 囊肿 罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为 表皮囊肿 、内皮囊肿(如淋巴管...
... 组织细胞增生 症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性 肉芽肿 。 (5) 脂质沉积症 ：如 戈谢病 (高雪病)、尼曼-匹克病。 (6)脾脏肿瘤与 脾囊肿 ：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏 囊肿 罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为 表皮囊肿 、内皮囊肿(如淋巴管...
...时检查家庭中其他成员的白细胞计数及形态。 (2)骨髓象：了解骨髓增生情况，粒细胞是增生还是减少，有无成熟障碍，有无浸润病变(如 白血病 、 戈谢病 等)、感染等。 (3)特殊检验：以进一步寻找病因。 1)粒细胞分布和储备试验：①肾上腺激素试验：先皮下注射0.1%肾上腺素O.1ml，于注射后5，10，15和30分钟分别计算粒细胞绝对值。如粒细胞增加至正常范围或...
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