心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有心 血管畸形 。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。
骶骨发育不良 、 脊柱裂 、 脊膜膨出 等 畸形 都是 神经源性膀胱 的 临床诊断 表现。控制 排尿 功能的 中枢神经系统 或 周围神经 受到损害而引起的 膀胱 尿道 功能障碍 称为 神经原性膀胱 。 骶骨发育不良的原因 【 病因学 】 1. 脊髓 或 颅脑损伤 。 2.中枢 神经 手术或广泛 盆腔 手术 如 直肠癌根治术 、 子宫癌 根治术、盆腔淋巴结清除...
....选择性促性腺激素缺乏 病人除性幼稚或性不发育外，无其它内分泌异常，垂体影像学检查也正常。患者呈类宦官身材，骨骺不融合;患者因肾上腺分泌一定的雄激素可以有少许 阴毛 生长。 (三)性腺病变 1.性腺因肿瘤或其它原因手术切除、炎症放射线照射受损，性腺不能分泌性激素，第二性征不发育。 2.性腺发育不良 多是先天性疾病，性腺发育不良的同时，还伴有其它畸形，其中一部...
在发育期一侧面部出现发育迟缓，直到成人就表现出了面部的不对称，即一侧面部较对侧丰满。
本病主要须与 小头 症相鉴别，小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形，不是颅缝早闭限制了脑组织的发育，其颅缝也有闭合者，为继发的颅骨闭合症。病人常无 颅内压增高 表现，精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等 颅内高压 的征象。
...多囊或积水的肾 局部腹壁肌肉发育不良者该部或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中形成腹壁疝(图2)表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状 腹壁肌肉发育不良轻者畸形较轻微外观体态接近正常 伴发脐尿管未闭的患儿从脐部持续溢出尿液脐周皮肤常发生刺激疹伴发其他系统的先天性畸形应当有其特有的临床表现 1.临床症状 依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早...
...收、利用不良； 母亲孕育自己时患病体弱，耗伤正气； 母亲生育自己时 难产 、 早产 。 上述原因均会造成先天必肾精亏虚、 脾胃虚弱 、 营养不良 、内分泌功能失调，至青春期突出的表现就是 天癸 迟至、任脉亏虚、气血不足、经脉不畅，下无以灌注胞宫，上不能濡养双乳，导致乳房发育不良，或伴有子宫发育不良，月经初潮晚——十四岁方来潮(正常女孩十一、二岁即应初潮)，月...
指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾) 甲营养不良 症(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一种遗传性疾病，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲 营养障碍 、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。
...：对于 感染 和 肿瘤 ，如能治愈， 垂体 功能恢复，则不需用药物治疗。对于先天性缺乏 促性腺激素 ，以及后天性因素永久性地损伤了促性腺激素的分泌，需用 激素 替代治疗，药物有 促性腺激素释放激素 或 人绝经期促性腺激素 ，能促使 卵巢 发育。 (2) 卵巢病 变：只能用 雌激素 和 孕激素 替代治疗，维持女性 第二性征 。但不能使卵泡成熟，无 排卵 ，不能...
...胼胝体联合纤维移行受阻，引起完全不发育，常伴半球纵裂 囊肿 。 [临床表现] 胼胝体发育不全的临床表现各异，单独部分发育不全可无症状。最常见的症状是 癫痫 和智力障碍。合并Chiari畸形、Dandy-Walker综合征等其他畸形，临床症状较重、较多，如脑癫痫，周期性低体温和婴儿痉挛等。 典型较严重的胼胝体发育不全，CT诊断不难，但对轻度或中度发育不良，有时...
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