... （2） 黏膜损害 少而轻微。 （3）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。 2.几种特殊类型的类 天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。 （1）红斑 水肿 型类大疱疮（erythematous and edematous bullous pemphigoid）： 这种类型...
诊断 主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。 鉴别 鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别： 1. 大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性， 黏膜损害 少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。 2.重症 多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多...
（一）发病原因 天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活...
幼年型疱疹样皮炎 是一种幼年慢性良性复发性 大疱性 皮肤病 。大部分病儿可有谷胶过敏性 肠病 ，而临床上却无明显的 症状 。 幼年型疱疹样皮炎的病因 (一)发病原因 病因尚不明确，可能属一种 自身免疫性疾病 。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性 肠病 ，使机体自身产生抗谷胶 抗体 IgA ，此抗体经血循环与 皮肤 组织 抗原 发生 交叉反应 ，导致 基底...
部分 天疱疮 伴发恶性肿瘤。
...量控制，正确减量，继用维持量。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除 继发感染 的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10～15mg，小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量...
疾病病因 天疱疮 的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是igg,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相...
诊断 根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体（ 天疱疮 抗体）可以诊断。 大疱性类天疱疮 、重症 多形红斑 、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道 黏膜损害 。
外阴 天疱疮 是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid）又称良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid）、眼天疱疮（ocular pemphigus），是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
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