阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
正常 人尿 内仅有少量蛋白，常规定性检查阴性，24小时 尿蛋白 <100mg。当尿内蛋白质含量超过150mg/24h，或常规定性方法阳性时，称为蛋白尿。生理性蛋白尿见于发热、寒冷、高温、剧烈运动或劳动后以及体位性蛋白尿；病理性蛋白尿为各种原发或继发性疾病所致的蛋白尿，可因肾小球滤过膜负电荷消失和基膜化学成分改变，滤过膜通透性增高，大量中分子量蛋白质漏出，超过...
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的 血红蛋白尿 。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。 2. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红 蛋白尿 ，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。
纤维蛋白降解产物是纤维蛋白原或纤维蛋白在纤溶酶的作用下，生成X、Y、D、E等碎片，在血液中有抗凝作用。纤溶酶作用的底物不同，产生纤维蛋白降解产物也略有不同。纤维蛋白降解产物的量不仅反映了体内纤溶酶活性，也可通过其中成分测定了解其来源纤维蛋白原还是纤维蛋白，分析凝血酶生成的情况。纤维蛋白降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验，可以了解该系统作用是否正常。
纤维蛋白降解产物是纤维蛋白原或纤维蛋白在纤溶酶的作用下，生成X、Y、D、E等碎片，在血液中有抗凝作用。纤溶酶作用的底物不同，产生纤维蛋白降解产物也略有不同。纤维蛋白降解产物的量不仅反映了体内纤溶酶活性，也可通过其中成分测定了解其来源纤维蛋白原还是纤维蛋白，分析凝血酶生成的情况。纤维蛋白降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验，可以了解该系统作用是否正常。
...数小时后出现，短暂的 寒战 ， 发热 (高达40℃)、全身 无力 、 腹部不适 、腰背及下肢疼痛、 恶心 、 呕吐 。随后第1次尿液为 血红蛋白尿 ，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红 蛋白尿 发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有 脾大 及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。 梅毒 引起...
...用，往往室 内热 外面冷，人们穿得严实，体内的热气散发不出去。 口腔溃疡 、 口干舌燥 、脸上的疙瘩也比平日里多了，这些是“上火”的表现。 本周，受较强冷空气影响，新疆北部将出现小到中雪，局部地区有大雪;之后，冷空气东移南下，中东部大部分地区气温下降;华北北部和东北地区伴随大风降温和雨雪天气;西南地区东部、江南、华南大部将迎来阴雨天气。 昨日是小雪节气。小雪...
(一)治疗 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于 梅毒 等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重 血红蛋白尿 ，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神 紧张 ;避免滥用药物等。由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”，可适当练气功、打太极拳，以提高抵抗力。
一、病因分类 1．尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2．肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排 人尿 中产生血红 蛋白尿 ，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3．血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 （1）红细胞先天...
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